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;当人体的止血机能发生障碍时,可引起皮肤、粘膜和内脏的自发性出血或轻微损伤后即出血不止的一组疾病。;分类;;特发性血小板减少性紫癜(ITP)是最常见的血小板减少性疾病。
主要原因是血小板受到免疫性破坏及生成抑制,导致外周血血小板减少。
主要表现:自发性皮肤、黏膜、内脏出血
检查:血小板减少、抗血小板抗体、巨核细胞成熟障碍;免疫因素
肝与脾、骨髓作用可产生可破坏
感染激活免疫反应
其他雌激素抑制血小板生成、促进单核巨噬系统破坏;出血倾向
皮肤黏膜出血多见,严重内脏出血少见
女性患者月经过多常见
;血象:
血小板数计数减少,功能正常
红细胞正常或轻度减少
白细胞数及分类正常;2.骨髓象:
骨髓巨核细胞数量增多或正常
巨核细胞发育成熟障碍;控制出血
减少血小板破坏
升高血小板计数
;1.一般疗法
卧床休息,防止创伤。
避免使用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物。
;2.糖皮质激素首选药物
抑制免疫反应,减少抗体生成,减轻抗原抗体反应
刺激骨髓造血
口服泼尼松或静滴甲基泼尼松龙、地塞米松;3.脾切除
适应证:糖皮质激素治疗6个月以上无效者
作用机制:是减少血小板破坏及抗体的产生
;4.急重症处理
血小板低于20×10^9/L者、出血严重:
输血小板
大剂量甲泼尼龙
输丙种球蛋白(抗原);5.免疫抑制剂
用以上治疗方法无效、疗效差或不能切脾者。
硫唑嘌呤、环磷酰胺、长春新碱
抑制血小板破坏
免疫抑制剂抑制骨髓造血
使用时应慎重。;;过敏性紫癜为一种常见的血管变态反应性疾病,因机体对某些致敏物质发生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,血液外渗,表现为非血小板减少性皮肤紫癜、粘膜及某些器官出血。
可同时出现皮肤水肿、荨麻疹等其他过敏表现。;感染最常见
药物抗生素类、解热镇痛药、异烟肼等
食物异体蛋白过敏(鱼、虾、蟹、蛋、鸡、奶等)
其他寒冷、外伤、花粉、疫苗接种、虫咬等
;病前1—3周:乏力、低热、食欲不振等
典型表现:皮肤紫癜
单纯型(紫癜型,最常见)皮肤瘀斑瘀点
腹型腹痛
关节型关节肿胀疼痛、压痛
肾型(???严重)蛋白尿、血尿
混合型
;病因防治
药物治疗
抗组胺药(息斯敏、扑尔敏)、维生素C
糖皮质激素
免疫抑制剂
对症治疗;;血友病是一组遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。
特征:阳性家族史、幼年发病、自发或轻微外伤出血不止、血肿形成、关节出血;为遗传性疾病,血友病A和B为X连锁隐性遗传,由女性传递、男性发病。绝大多数男性患病,女性是缺陷基因携带者。;血友病出血具备下列特征
出生即有,伴随终身
常表现为软组织或深部肌肉内血肿
负重关节(如膝、踝关节等)反复出血甚为突出,最终可致关节疼痛、肿胀、僵硬、畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(称血友病关节)。
;血友病目前尚无根治方法且需终生治疗
最有效的治疗方法是替代治疗:补充凝血因子
出血处理:
避免活动、加压冷敷、绷带压迫、抬高固定患肢;组织完整性受损
潜在并发症:颅内出血;休息与活动
血小板在50×109/L以下者,少活动,卧床休息。
小于20×10^9/L绝对卧床
血友病避免关节负重过久
;药物护理
糖皮质激素
检查血压、骨密度、白细胞计数
免疫抑制剂
检查血象、多饮水、慢速输液
输全血
核对、37℃解冻、严密观察
;1.提高病人依从性
2.向病人介绍就诊注意事项
3.指导病人预防感染
4.帮助病人掌握病情自我观察方法
5.争取病人家属支持
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