胰腺神经内分泌肿瘤精选PPT课件.pptxVIP

胰腺神经内分泌肿瘤

(pancreaticneuroendocrineneoplasms,pNENs)

口起源自神经内分泌细胞，但神经内分泌细胞的来源尚无定论

口发病率约1-4/10万

口占所有胰腺肿瘤的1%～2%

□可发生于任何年龄，发病高峰为30-60岁

口无性别差异

概述

胰腺内分泌肿瘤

非功能性(非综合征)神经内分泌肿瘤

胰腺内分泌微小腺瘤8150/0

非功能性神经内分泌肿瘤8150/3

胰岛素瘤8151/3

胰高血糖素瘤8152/3

生长抑素瘤8156/3

胃泌素瘤8153/3

血管活性肠肽瘤(VIP瘤)8155/3

产生五羟色胺伴或不伴类癌综合征

产生五羟色胺肿瘤8241/3

产生促肾上腺皮质激素(ACTH)伴Cushing综合征

产生促肾上腺皮质激素(ACTH)肿瘤

胰腺神经内分泌癌(低分化神经内分泌肿瘤)

小细胞神经内分泌癌

大细胞神经内分泌癌

混合性神经内分泌-非神经外分泌肿瘤

混合性导管-神经内分泌癌

混合性腺泡-神经内分泌癌

《2017年7月WHO内分泌器官肿瘤分类》

病理及临床

815813*

8246/3#8041/3

8013/3

8154/3

多具有潜在恶性

1、伴有不适当的激素分泌引起

的临床综合征，包括

·胰岛素瘤

·胃泌素瘤

·VIP瘤

·胰高血糖素瘤

·生长抑素瘤

·ACTH瘤

2、肿瘤直径1-5cm

·胰岛素瘤通常较小，直径2cm

3、仅约占20%

1、不伴独特的激素综合征，但在血中或组织切片的免疫反应仍然显示激素水平升高

2、临床显现时肿瘤多体积较大或侵犯邻近器官、转移等

3、肿瘤一般大于2cm,多为5cm或更大

4、约占75-85%

功能性肿瘤

无功能性肿瘤

病理及临床

肿瘤类型

所占比例(%)

分泌激素

临床表现

胰岛素瘤

20-30

胰岛素

Whipple三联征(自发性周期性发作性低血糖症状，发作时血糖低于2.8mmol/L,口服或静脉注射葡萄糖后症状立即消失。)

胃泌素瘤

15-20

胃泌素

Zollinger-Eliison综合征(顽固性消化性溃疡、上腹痛和(或)原因不明的腹泻)

VIP瘤

2-4

血管活性肠肽

WDHA综合征(即胰性霍乱综合征：腹泻，低钾血症，胃酸缺乏)

胰高血糖素瘤

1-3

胰高血糖素

4D综合征(皮炎、糖尿病、抑郁、深静脉血栓)

生长抑素瘤

0-1

生长抑素

糖尿病、胆石症、腹泻

ACTH瘤

少见

ACTH

库欣综合征

临床表现

无功能性肿瘤多表现为肿块局部压迫或肿瘤转移等导致的非特异性症状，如腹部肿块、腹痛、腹胀、腹部不适、黄疸、消瘦等

病理及临床

功能性肿瘤

分级

分裂指数(/10HPF)

KI-67指数

G1

2

3%

G2

2-20

3-20%

G3

20

20%

胰腺神经内分泌肿瘤分级(WHO2017年)(按增殖活性)

G1、G2级属于神经内分泌瘤，G3级属于神经内分泌癌

病理及临床

TX原发肿瘤不能评估

TO无原发肿瘤证据

T1肿瘤局限于胰腺，且大小2cm

T2肿瘤局限于胰腺，且大小2~4cmT3肿瘤局限于胰腺且大小4cm,或

肿瘤侵犯十二指肠或胆管

T4肿瘤侵犯临近脏器(胃、脾、结肠、肾上腺)或大血管壁(腹腔干或肠

系膜上动脉)

NX区域淋巴结不能评估

N0无区域淋巴结转移N1有区域淋巴结转移

MX远处转移不能评估

MO无远处转移

M1有远处转移

胰腺神经内分泌肿瘤TNM分期(UICC2017)

病理及临床

转移

肉眼侵犯

肿瘤直径

血管侵犯

神经束衣侵犯

核分裂象

Ki-67/MIB-1增殖指数

坏死

胰岛素瘤以外的功能性肿瘤

局部淋巴结、肝

邻近器官

2cm或更大

静脉，淋巴管胰腺内神经

2个/10HPF2%

不良的预后因素

病理及临床

口富血供，动脉期强化明显，持续强化

口一般无胰管扩张，无胰腺萎缩

□CT:等或稍低密度，靠近胰腺表面引起形态改变

口MR:

呈长T1长T2信号

含胶原和纤维组织较多T2WI可呈低信号

脂肪抑制T1WI显示病灶更清晰(脂肪抑制后大量水溶性蛋白等提