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第二小组PBL组长:刘友胜组员；吕天宝，念陈，卫高峰，刘元奋，王本超，沈梦媛，孙丽萍，孙鹏超，楼家旺，宁佳宝第三小组pbl讨论生理

一、重症肌无力概述；二、重症肌无力临床症状及临床检测；三、重症肌无力的致病机理；四、重症肌无力的治疗方法及最新研究进展；重症肌无力第三小组pbl讨论生理

一、重症肌无力概述重症肌无力在医学上有“绝症中的绝症”、“不死的癌症”之称第三小组pbl讨论生理

何为重症肌无力重症肌无力(myastheniagravis,MG)是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性疾病,由于其神经肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)处乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptors,AchR)自身致敏和破坏所致的典型的以抗体为媒介的自身免疫性疾病。第三小组pbl讨论生理

重症肌无力示意图第三小组pbl讨论生理

MG的发病特点本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。第三小组pbl讨论生理

MG的分类

Osserman1971年分型Ⅰ型：单纯眼肌型20%，始终眼外肌受累。激素等治疗反应佳，预后佳。Ⅱ型：轻、中度全身型50%，有四肢受累。早期治疗反应好，预后好。Ⅱa型：四肢受累较轻，无球部受累；Ⅱb：四肢受累较重，有球部受累。Ⅲ型：急性进展型10%，病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差，预后较差。Ⅳ型：晚发重度全身型9%，病程长于半年，常由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型等经数年～数十年发展而来。治疗反应差，预后差。Ⅴ型：肌萎缩型1%，即在起病半年内即开始肌萎缩。⑴成人型第三小组pbl讨论生理

Osserman1971年分型少年型8%：以单纯眼肌型多见先天型1%：婴儿期发病，有家族史，属常染色体隐性遗传，症状严重新生儿型1%：48小时出现症状，持续数日～数周，逐步改善至痊愈⑵儿童型第三小组pbl讨论生理

二、重症肌无力临床症状

及临床检测临床上表现为：眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力,表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等；第三小组pbl讨论生理

临床表现延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳，和四肢肌无力。本病的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。第三小组pbl讨论生理

重症肌无力的诊断方法(1)临床上,活动后加重,休息后减轻,晨重暮轻的随意肌无力(2)药理学上,胆碱酯酶抑制剂试验阳性(5)免疫病理学上,神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦,其上有功能的乙酰胆碱受体减少,则有助于确诊。(4)免疫学上,血清乙酰胆碱受体抗体增高有助于诊断(3)神经电生理上,检查方法有两种,一为低频重复电刺激周围神经波幅递减,另一方法是单纤维肌电图上颤抖增宽。第三小组pbl讨论生理

三、重症肌无力的致病机理第三小组pbl讨论生理

神经肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)处乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptors,AchR)自身致敏和破坏所致第三小组pbl讨论生理

四、重症肌无力的治疗方法

及最新研究进展1、抗胆碱酯酶药物治疗2、胸腺摘除3、肾上腺糖皮质激素4、免疫抑制剂5、血浆置换6、静脉大剂量免疫球蛋白第三小组pbl讨论生理

MG的治疗1、抗胆碱酯酶药物治疗适用于除胆碱能危象以外的所有MG病人。作用机制：通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量，增加乙酰胆碱结合受体的机会。副作用：：M（毒菌碱）胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳骤停、血压下降。在治疗过程中，宜用M胆碱能的拮抗剂如阿托品。N（烟碱）胆碱作用：用量适当时，对MG起治疗作用，增加肌力，过量时，轻者表现为肌束震颤，重者可因脑内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。 第三小组pbl讨论生理

MG的治疗常用的胆碱酯酶抑制剂（Ⅰ）甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量1.0-1.5mg/次作用时间30-60分钟。（Ⅱ）吡啶斯的明口服，60mg/片，最大剂量12片/日。作用时间为2-8小时，所以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无