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ACTH依赖性Cushing综合征指下丘脑-垂体或垂体以外的某些肿瘤分泌过量ACTH和或CRH引起双侧肾上腺增生并分泌过量的皮质醇。包括垂体源Cushing综合征及库欣病、异位ACTH综合征和异位CRH综合征。ACTH非依赖性指皮质醇的增多不依赖于ACTH的调节,主要为肾上腺源性Cushing综合征12ACTH依赖性与非依赖性库欣综合征患者的死亡率较正常人群高4倍4并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征5欧洲数据显示库欣综合征的年发病率为2/100万人~3/100万人1性别比例:男女比例约为1:32年龄:20-45岁多见,成人多于儿童3库欣综合征患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。6流行病学注意药源性Cushing:仔细询问近期内有无使用肾上腺糖皮质激素病史,包括口服、直肠用、吸入、外用或注射剂,尤其是含有糖皮质激素的外用软膏、中药甘草和关节腔内或神经髓鞘内注射剂等筛查年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现具有库欣综合征的临床表现,且进行性加重,特别是有典型症状如肌病、多血质、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者肥胖儿童:体重增加而身高百分位下降,生长停滞肾上腺意外瘤患者02010304筛查对象—四类人群方法1:直接法——血浆皮质醇及节律(8-16-24)方法2:间接法——尿游离皮质醇(UFC)方法3:间接法——午夜唾液皮质醇测定皮质醇多吗?——查皮质醇(3选2)(与单纯性肥胖、高血压病、黑棘皮病、PCOS等鉴别)皮质醇真性增多吗?-小剂量地塞米松抑制试验定性诊断—有无高皮质醇血症?难治性高血压:在改善生活方式的基础上,应用了合理可耐受的足量大于等于3种降压药(包含利尿剂)治疗大于1个月血压仍未达标,或服用大于等于4种降压药物才能有效控制,称为resistanthypertension自1979年美国密执安大学Weiland等报道131I-MIBG作为肾上腺髓质显像剂后,131I-MIBG不但用于显像诊断嗜铬细胞瘤及其他神经内分泌肿瘤,还可用大剂量131I-MIBG治疗恶性嗜铬细胞瘤及神经母细胞瘤,经国内外学者临床应用证明,是一种疗效显著的治疗方法生理情况下细胞外液容量扩张或肾小管腔内钠离子浓度升高时,肾素分泌受抑制,醛固酮分泌减少,肾脏排钠增多,从而使高钠及高容量状况得以纠正,体内代谢维持平衡;原醛症患者醛固酮分泌呈自主性,不受高钠摄入的抑制。内分泌性高血压的规范化诊断与治疗南方医科大学珠江医院内分泌科杨锐单击添加大标题单击此处添加正文,文字是您思想的提炼,为了演示发布的良好效果,请言简意赅地阐述您的观点。您的内容已经简明扼要,字字珠玑,但信息却千丝万缕、错综复杂,需要用更多的文字来表述;但请您尽可能提炼思想的精髓,否则容易造成观者的阅读压力,适得其反。正如我们都希望改变世界,希望给别人带去光明,但更多时候我们只需要播下一颗种子,自然有微风吹拂,雨露滋养。恰如其分地表达观点,往往事半功倍。当您的内容到达这个限度时,或许已经不纯粹作用于演示,极大可能运用于阅读领域;无论是传播观点、知识分享还是汇报工作,内容的详尽固然重要,但请一定注意信息框架的清晰,这样才能使内容层次分明,页面简洁易读。如果您的内容确实非常重要又难以精简,也请使用分段处理,对内容进行简单的梳理和提炼,这样会使逻辑框架相对清晰。为了能让您有更直观的字数感受,并进一步方便使用,我们设置了文本的最大限度,当您输入的文字到这里时,已濒临页面容纳内容的上限,若还有更多内容,请酌情缩小字号,但我们不建议您的文本字号小于14磅,请您务必注意。高血压定义为:在未使用降压药物的情况下,非同日3次测量血压,收缩压≥140mmHg和/或舒张压≥90mmHg。1继发性高血压定义:由确定的疾病或病因引起的血压增高2继发性高血压在高血压人群中约占5-10%;3定义年轻起病1急进性或难治性高血压2血压波动大;或伴体位性低血压3伴有低血钾(自发性或服用利尿剂之后)4高血压病史较短,但有严重的心脏、肾脏、眼底、中枢神经系统并发症5向心性肥胖、库欣外貌、月经异常、多毛、骨折6有发作性的头痛、面色苍白、大汗、视物模糊、胸闷、心悸等明显不适7早发的冠心病、脑卒中病史或家族史8降压药效果很差,或过去血压容易控制,近期不易控制9肾上腺意外瘤(增生)10以下情况需要进行继发性高血压的鉴别诊断01肾脏疾病:肾实质性、肾血管性05其它:药物、红细胞增多症、妊高征03颅脑疾病:肿瘤、外伤、脑干感染02心血管疾病:多发性大动脉炎、主动脉缩窄、主动脉瓣关闭不全04内分泌性:库欣综合征、嗜铬细胞瘤、原醛、先天性肾上腺皮质增
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