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肾胚胎瘤疾病研究报告

疾病别名：肾母细胞瘤,WILM’S瘤

所属部位：腰部

就诊科室：肿瘤科,肾内科,泌尿外科

病症体征：恶心，腹痛，腹胀

疾病介绍：

肾胚胎瘤又称肾母细胞瘤或WILMS瘤，是幼儿时的腹内常见肿瘤，在幼儿

的各种恶性肿瘤中，本病约占1/4，最多见于3岁以下的儿童，3～5岁发病率

显著降低，5岁以后则少见，成人罕见，男女发病率无明显差异，多数为一侧

发病，双侧同时发病者约10%左右

症状体征：

无症状肿块常为家庭成员和医生常规体格检查时发现，常见症状为腹痛、腹

胀、厌食、恶心和呕吐、发热、血尿等。常见体征为腹部肿块，大约25%～60%

的患者有高血压，可能与肾素水平增高有关。肿瘤分期：NWTS分期主要是以

手术治疗和病理表现为基础而拟订的，目前应用最广泛的为NWTS3分期法。

肿瘤分期为：Ⅰ期：肿瘤限于肾内，可完整切除;术前或术中无破溃，切除边缘

无肿瘤残存。Ⅱ期：肿瘤已扩散到肾外，可完全切除;有局限性扩散，如肿瘤已

穿透肾被膜达周围软组织;肾外血管内有瘤栓或已被肿瘤浸润;曾作过活体组织检

查，或在手术中发现有肿瘤逸出，但仅限于腰部，切除边缘无明显肿瘤残存。

Ⅲ期：腹部有非血源性肿瘤残存，肾门或主动脉旁淋巴结经活体组织检查有肿

瘤转移，腹腔内有广泛的肿瘤浸润;腹膜有肿瘤种植，大体或镜下观察切除边缘

有肿瘤残存;由于浸润周围重要组织，肿瘤未能完全切除。Ⅳ期：有血行性转移，

如肺、肝、骨、脑等。

化验检查：

幼儿腹部发现包块，短期内明显增大，首先应考虑到肾胚胎瘤。检查时腹部

包块表面较平坦，质硬。B超、CT扫描检查可明确肿块与肾脏关系及肿块是囊

性还是实性，这对诊断本病有重要意义。腹部平片可见肿块阴影及有无钙化、

骨化。静脉肾盂肾造影可见肾盂、肾盏受压或不显影，同时可了解对侧肾脏功

能情况。在鉴别诊断中，主要需同先天性肾积水相鉴别，B超、CT扫描检查可

明确这一病变。

鉴别诊断：

儿童腹部肿块的鉴别诊断包括肾积水、肾囊肿、肾神经母细胞瘤、中胚层细

胞瘤以及各种少见的肉瘤。B超可鉴别肾积水和肾囊肿。神经母细胞瘤起源于

肾上腺或背椎旁神经节，病理学可与WILMS瘤相区别。X线检查鉴别神经母细

胞瘤时有几个特征表现：①WILMS瘤局限在腹的一侧，神经母细胞瘤常横跨中

线。②WILMS瘤为肾内肿瘤，很少发生肾轴改变。神经母细胞瘤能使肾脏向外

下转位。此外肾神经母细胞瘤更易发生转移，X线常可见钙化点。神经母细胞

瘤还可产生肿瘤标记物，如香草桃酸等。中胚层肾细胞瘤为良性错构瘤，术前

难以与WILMS瘤相鉴别。常发生于新生儿期。肾切除后病理学可作出诊断。

并发症：

可通过血行性转移到肺、肝、骨、脑等。

治疗用药：

肾胚胎瘤也和肾癌一样，一经确诊，应尽早经腹作肾切除术。对过大肿瘤术

前可先行放疗促使瘤体缩小，以利手术，可减少出血及降低手术难度。术后切

口愈合后即可开始继续放疗，可提高治愈率。化疗可用放线菌素D，15～25微

克/公斤/日，连用5天，静脉注射，以后每3个月重复一次，共7次。或长春新

硷40～60微克/公斤/日，静脉给药，总剂量为100～300微克/公斤。在手术、

放疗和化疗联合应用下，肾胚胎瘤的长期生存率已有明显提高。如为早期病人，

五年生存率在90%以上。但对单纯手术或病程较晚的患儿、五年生存率很不理

想。治疗后五年不复发者以后复发的机会大为减少。