口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类和治疗.pdfVIP

概述

脉管瘤（vasculartumor）亦称管型瘤，或分别称血管瘤，淋巴管瘤；但有的脉

管病变并非真性肿瘤故只能称脉管畸形（vascularmalformation）。系来源于

血管或淋巴管的肿瘤或畸形。

（一）分类及命名

以前，对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。大多统称为血管瘤或淋巴管

瘤，并主要根据病损形态而给予命名。诸如，血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血

管瘤、蔓状血管瘤；淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。由于血管

瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室，即使同一病变也可得到不同的命名，

如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。1982年，Mulliken和Gloweki从细

胞生物学及病理学方面重新提出分类，并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。在

这此之后，Jackson（1993），Waner和Suen（1995）在Mulliken等的基础上又

加以补充和改善，并提出了更新的分类。2002年，中华口腔医学会口腔颌面外

科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，与会代

表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名，并一致推荐应用

Waner和Suen的分类命名：

1．血管瘤（hemangioma）。

2．脉管畸形（vascularmalformation）。

（1）微静脉畸形（venularmalformation）：包括中线型微静脉畸形与微静脉

畸形两类。

（2）静脉畸形（venousmalformation）。

（3）动静脉畸形（arteriovenousmalformation）。

（4）淋巴管畸形（lymphaticmalformation）：又分为微囊型与大囊型两类。

（5）混合畸形（mixedmalformation）：含静脉-淋巴管畸形（venous-lymphatic

malformation）和静脉-微静脉畸形（venous-venularmalformation）2型。

如将以上的分类与老的分类法对照大致有以下特点：

1．肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤，其它均属脉管畸形。老分类中的草莓

样血管瘤大多属此类。

2．从组织病理学角度增加了微静脉畸形，微静脉的管径应比毛细管静脉还要细

（50～200um）。临床上的葡萄酒色斑（port-winestain,PWS）应属微静脉畸

形而不是属于毛细血管型。静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。

3．淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤；而大

囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。

4．混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管

瘤。而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管

瘤。

（二）血管瘤

血管瘤多见于婴儿出生时（约1/3）或出生后不久（1个月之内）。它起源于残

余的胚胎成血管细胞。中医学认为与胎热、血热有关，由于心肝两脏功能失调所

引起。

血管瘤的组织病理学特点是瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞，并有成血管现象

和肥大细胞的聚集。

发生于口腔颌面部的血管瘤约占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于面颈部皮

肤、皮下组织，极少数见于口腔黏膜。深部及颌骨内的血管瘤目前认为应属血管

畸形。

血管瘤的生物学行为是可以自发性消退。其病程可分为增生期、消退期及消退完

成期3期。

增生期最初表现为毛细血管扩张，四周围以晕状白色区域；迅即变为红斑并高出

皮肤，高低不平似杨（草）梅状。随婴儿第一生长发育期，约在4周以后快速生

长，此时常是家长最迫切求治的时期。如生长在面部，不但可招致畸形，还可影

响运动功能，诸如闭眼、开口运动等；有的病例还可在瘤体并发继发感染。快速

增生还可伴发于婴儿的第二生长发育期，即4～5个月时。一般在1年以后即进

入静止消退期。消退是缓慢的，病损由鲜红变为暗紫、棕色，皮肤可呈花斑状。

据统计，约50%～60%