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原发性肾病综合征

一、定义：是有多种疾病和不同病因，病理所引起的肾脏受损后的一组临床综合征1.大量蛋白尿≥3.5g/d，儿童≥50mg/kg﹒d2.低蛋白血症（≤30g/L）3.水肿4.高脂血症。符合1、2条即可诊断。从病因分：原发，继发。主要讲原发抗原（微生物，药物，食物，内源）→抗体→抗原抗体免疫复合物→沉积在肾小球不同位置与特异结合区结合→人体本能发生免疫清除反应→（细胞，体液，TC，BC）过度，发病机理：超敏反应→免疫介导炎症反应→大量炎性介质产生（C因子，白介素，C生产因子，趋化因子，TNF等）→肾固有C和组织的损害。低蛋白血症：大量白蛋白漏出，肝脏合成下降，肠道吸收↓02蛋白尿：机械屏障（孔隙），电荷屏障受损。内皮C，上皮C含带负电荷的唾液粘蛋白，TGM含负电荷的硫酸类肝素。白蛋白带（-），同性相斥。01水肿：胶体渗透压↓，水钠潴留。高脂血症：肝脏代偿合成白蛋白时，造成脂蛋白合成↑，同时降解酶大量漏出，不易降解，造成体内聚积。020101病理分类02系膜C：1.系膜增生性肾小球肾炎03（非IgA，IgA）04系膜毛细血管性肾炎05上皮C：1.微小病变06.局灶节段性肾小球硬化07.膜性肾病各型临床特点：都是男多于女01.微小病变和膜性肾病多表现单纯肾综，早期少见血尿，高血压，肾功能损害，但肾综临床多较严重，突出，尿丢失蛋白多。02.系膜增生和膜增生常伴有血尿，高血压，和不同程度的肾损害，且肾功受损发生相对较早。0301.FSGS:常有明显高血压和肾功损害，镜下血尿较多。02.少数病理改变与临床表现相关不完全一致。03.1.发病年龄；2.起病情况；3.血尿；04肾功不全；5.其它特点合并症、感染：原因1.免疫球蛋白丢失，抵抗力↓。应用大量激素免疫抑制剂。营养不良，抵抗力↓。水肿为感染↑.血栓形成，01栓塞：1.凝血及抗凝系统紊乱；02纤溶系统紊乱；03血小板↑；04血容量不足；05利尿剂；06高脂血症；07激素。08.急性肾衰：1血容量不足，胶体渗透压↓，利尿剂，ACEI，ARB应用；血黏度↑，血小板↑，血脂↑，激素；2肾小管阻塞，坏死，代谢损伤；3肾静脉血栓；4肾间质水肿，压迫肾血管，肾小管。5营养不良，代谢紊乱，负氮平衡、电解质紊乱。内分泌紊乱：结合蛋白↓造成游离多，破坏↑，效果↓。如何诊断，如何鉴别011.是否NS；2.是否原发性；02是哪种肾小球疾病引起；03有无并发症。041.过敏性紫癜肾2.狼疮肾05糖肾4.乙肝相关肾06高血压肾损6.淀粉样病变07骨髓瘤08一般治疗：卧床，低盐3-6g/d，低脂，优质蛋白饮食对症治疗：水肿；2.高血脂；3.高血压；高粘高凝；5.低蛋白。治疗：0201030405激素的治疗原则：起始量要足，减量要慢，维持时间长分类：a.敏感型(8-12周缓解)；依赖（减到程度多发）；抵抗型（无效）用法：强的松1mg/kg，≤80mg/d，用8-12周，每2周减10%，在半量至20mg/d,要维持3月，后更要减慢，最后以15-10mg维持半年到1年。儿童在1.5㎎-2.5㎎/㎏.d免疫抑制剂的应用：、环磷酰胺：负荷量150mg/kg，用法各异、苯丁酸氮芥：，负荷量300-500mg、环孢素A：小剂量3.5mg/kg.d3-6个月，易复发、骁悉：1.5-2.0/d,用6个月到1年、来氟米特：50mg用三天后改10mgBid消除蛋白，白蛋白为目标的治疗：1激素；2细胞毒类及免疫抑制剂；3ACEI、ARB；4其它：雷公藤多苷，黄葵，白苓，风痛宁，消炎痛，左旋咪唑等。5