病理学课件-肾小球肾炎.pptVIP

免疫荧光（-）*III型：免疫反应缺乏型电镜（-）血清抗中性粒细胞胞质抗体（+）病变:*基底膜损伤01纤维蛋白原大量滤出02壁层上皮细胞增生03新月体形成04光镜：05壁层上皮细胞增生形成新月体06肾小球07原因：08新月体新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎*病变:*2壁层上皮细胞增生形成新月体3肾小球1光镜：5演变过程4原因：*早期:壁层上皮细胞+单核细胞+纤维素（少量）（细胞性新月体）成纤维细胞胶原纤维（纤维-细胞性新月体）细胞纤维性新月体早期:壁层上皮细胞+单核细胞+纤维素（少量）成纤维细胞纤维组织晚期：胶原纤维（细胞性新月体）（纤维-细胞性新月体）（纤维性新月体）纤维性新月体*新月体的影响：*肾球囊囊腔变窄甚至闭锁→少尿、无尿毛细血管球受压萎缩肾小管缺血性损伤010302病变:*光镜：01壁层上皮细胞增生形成新月体02肾小球03肾小管04上皮细胞内玻变或上皮细胞萎缩05间质06血管壁节段性纤维素样坏死07内皮细胞、系膜细胞增生08水肿，炎细胞浸润，后期纤维化09电镜：I型:线性荧光III型:阴性各型均见基膜不同程度缺损、断裂II型:颗粒状荧光新月体形成免疫荧光：切面皮质增厚双侧肾脏体积增大，色苍白，表面有点状出血肉眼：临床病理联系：结局：12迅速发生少尿或无尿，氮质血症，并发展为急性肾功能衰竭发展迅速，预后较差（新月体﹥80%肾小球）出现血尿、蛋白尿、水肿改变后，快速进行性肾炎综合症（急进性肾炎综合症）起病急，进展快（membranousglomerulonephritis）(三）肾病综合征相关肾炎1、膜性肾小球肾炎概述：成人肾病综合症的最常见原因（膜性肾病）病变特征：毛细血管基膜弥漫增厚肾病综合症肾小球毛细血管壁损伤→血浆蛋白滤过增加→大量蛋白尿→低蛋白血症→血浆胶体渗透压降低→水肿↓肝脏脂蛋白合成增加→高脂血症病因、发病机制：*01抗原(足细胞膜)02原位免疫复合物沉积在上皮下03（C5b-C9复合物）04补体05激活系膜细胞、足细胞06氧自由基、蛋白酶07毛细血管壁损伤08+自身抗体基膜弥漫性增厚*病理改变：光镜：足细胞肿胀、足突融合消失电镜：病理改变：010203病理改变：*电镜：足细胞肿胀、足突融合消失上皮下有多数小的电子致密物沉积病理改变：*足细胞肿胀、足突融合消失电镜：基膜增厚上皮下有多数小的电子致密物沉积免疫复合物在上皮下沉积*免疫复合物溶解、消失，留下的空洞呈虫蚀状基膜不断增多填充空洞基膜继续增多，包绕免疫复合物GBM弥漫增厚，严重受损基膜形成钉突呈梳齿状插入沉积物之间免疫荧光：*01颗粒状荧光02IgG和C3“大白肾”肉眼：临床病理联系：*明显水肿高脂血症和脂尿结局：（非选择性蛋白尿）大量蛋白尿肾病综合症：低蛋白血症对激素不敏感，病程长，预后差活检：肾小球硬化提示预后不佳（脂性肾病）*微小病变性肾小球肾炎概述：1（minimalchangeglomerulonephritis）儿童肾病综合症的最常见原因光镜：肾小球基本正常电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失病变特点：2病因、发病机制：*免疫荧光（-），与免疫机制有关（细胞免疫功能异常）01细胞因子→上皮细胞损伤02病理变化：光镜：肾小球基本正常近曲小管上皮细胞明显脂变和玻变01030204电镜：*脏层上皮细胞足突融合消失脏层上皮细胞足突消失。1、抗基膜性肾小球肾炎*(anti-GBMnephritis)基膜成分成为抗原免疫荧光：连续的线性荧光免疫复合物沿基膜沉积2、Heymann肾炎*抗原：足细胞膜形成上皮下沉积物与人类膜性肾小球肾炎有相似病变的肾炎动物模型免疫荧光：颗粒状荧光Heymann肾炎

抗近曲小管刷状缘抗体与足细胞小凹抗原结合，引起膜性肾病颗粒状荧光*3、植入性抗原DNA、核小体、细菌、病毒等植入性抗原抗体介导的细胞毒作用肾小球抗原:系膜、脏层上皮、内皮细胞等抗体依赖的细胞毒反应(Ⅱ型变态反应)肾小球损伤+与相应抗体结合0103020405（四）细胞免疫（Ⅳ型变态反应）*致敏T淋巴细胞→肾小球损伤无抗体参与微小病变性肾小球肾炎补体替代途径的激活机理01免疫复合物（循环、