营养性维生素D缺乏症.ppt

正常钙化带模糊，毛刷样、杯口状改变毛刷样、杯口状改变八、诊断神经精神症状根据：骨骼畸形骨X线改变血生化改变结合：年龄、病史血清25－(OH)D＜8ug/ml可确诊(正常值：10-50ug/ml)诊断包括：分期、分度维生素D缺乏性佝偻病分期分期项目神经精神症状骨骼畸形血生化骨X线初期明显轻/无Ca正常或轻↓P↓Ca×P30-40AKP↑不明显激期明显明显Ca↓P↓↓Ca×P﹤30AKP↑明显好转/消失恢复期存在逐渐正常好转→正常后遗症期无不同程度畸形正常正常轻度：以神经精神症状为主要表现，骨、血生化、X线改变轻/不明显中度：明显的骨骼改变、典型的血生化及X线改变。重度：严重骨骼畸形、伴随运动障碍，血生化、X线改变更严重，全身症状明显。佝偻病活动期分度软骨营养不良脑积水肾性佝偻病、肝性佝偻病P78,表5-8维生素Ｄ依赖性佝偻病（Ⅰ、Ⅱ型）远端肾小管酸中毒抗维生素Ｄ佝偻病九、鉴别诊断营养性维生素D缺乏症包括：营养性维生素D缺乏性佝偻病营养性维生素Ｄ缺乏性手足抽搐症授课人：钟巨斌营养性维生素D缺乏性佝偻病RicketsofvitaminDdeficiency01020304钙磷代谢紊乱骨骼发育障碍，重者畸形＜２岁婴幼儿常见成人表现为骨质软化症一、概述维生素Ｄ来源、代谢和功用维生素Ｄ的来源母体－胎儿的转运食物中的维生素D（外源性）皮肤的光照合成（内源性）12维生素D的代谢外源性(食物)内源性(皮肤紫外线照射)生素D2/Ｄ3血循环（DBP）脏（羟化生成25-OHD)血循环（α-球蛋白）脏〔羟化生成1,25-(OH)2D〕,25－(OH)2D(有强生物活性)血循环、骨、肾(靶器官)维生素Ｄ的生理功能促进小肠对钙、磷的吸收促进肾小管对钙、磷的重吸收促进旧骨脱钙，促进成骨作用4.其它：参与多种细胞增殖、分化和免疫功能的调控1,25-(OH)2D=100-200倍25-(OH)D血25-(OH)D浓度稳定磷吸收促进旧骨脱钙，抑制成骨作用【甲状旁腺素(PTH)的作用】促进小肠对钙、磷吸收促进肾小管对钙重吸收，抑制（四）维生素Ｄ代谢的调节1.自身反馈作用：维生素Ｄ合成根据需要2.血钙、磷浓度与甲状旁腺、降钙素调节血钙↓→PTH↑→1,25-(OH)2D↑→骨钙释放入血→血钙↑血钙↑→降钙素分泌→1,25-(OH)2D↓→血钙↓血磷↓→25-OHD羟化成1,25-(OH)2D↑→血磷↑血磷↑→25-OHD羟化成1,25-(OH)2D↓→血磷↓三、病因围产期维生素Ｄ不足日光照射不足北方南方维生素Ｄ摄入不足食品中含量低钙磷比例不当生长过快疾病影响：肝、胆、肾疾病药物影响：如苯巴比妥、苯妥英钠，糖皮质激素四、发病机理P76维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少血钙降低甲状旁腺PTH分泌增加PTH分泌不足破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常骨重吸收增加手足抽搐症血钙正常或偏低肾小管重吸收磷减少低血磷钙磷乘积降低骨钙化受阻佝偻病骨钙化受阻——骨骼畸形成骨细胞不能钙化↓骨样组织堆积骨干骨质稀疏颅骨骨化障碍↓↓↓方颅、受拉、压作用颅骨软化肋串珠、↓（乒乓颅）手镯、肋膈沟、鸡胸、脚镯等漏斗胸、o/x形腿、脊柱侧弯等临床表现神经精神症状：多汗（枕秃）夜惊、烦躁（夜啼郎）骨骼表现：1、骨骼畸形骨骼X线改变肌肉松弛：低血磷运动发育迟缓腹肌张力↓→腹膨隆（蛙腹）其他：语言发育迟缓免疫力低下→易反复呼吸道感染运动发育迟语言发育迟四迟：出牙