干燥综合征诊断及治疗指南(2).docVIP

干燥综合征诊断及治疗指南

中华医学会风湿病学分会

概述

干燥综合征(Sj?gren’ssyndrome,SS)是一种累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。

本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。pSS属全球性疾病，用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0.29%-0.77%，在老年人群中患病率为3%-4%。本病女性多见，男女比为1：9-1：20。发病年龄多在40-50岁，也见于儿童。

2临床表现

本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确的起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。

2.1局部表现

2.1.1口干燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70%-80%患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋