急性白血病临床医学概要.pptVIP

临床表现血象骨髓象MICM分型急性白血病的诊断急性白血病Acuteleukemia温州医学院第一临床医学院温州医学院附属第一医院血液科施益芬STEP1STEP2STEP3STEP4一般讲解急性白血病的的定义及分类。重点讲解急性白血病的临床表现。重点讲解急性白血病的实验室检查及诊断要点。详细讲解急性白血病的治疗原则；急性淋巴白血病，急性非淋巴白血病的常用化疗方案；中枢神经系统白血病的防治疗；白血病的疗效评估标准。目的和要求Mentith，男，石匠，1845年2月27日因疲乏、无力及腹部巨大肿块而至英国爱丁堡皇家医院住院，除脾大外，在颈、腹股沟有几个小肿块1845年10月，Bennett医生对该患者进行尸体解剖，发现死者的血液有特异性改变，他认为患者血液中有脓样球体，但未发生炎症，而认为患者死于血液中的脓样物质白血病的发现Straide，女，50岁，厨师，1845年3月1日住入德国柏林Charite医院，她是因为体重明显下降，并伴有咳嗽、腹痛及其他不适而住院Virchow对该患者进行尸体解剖时发现血液中有一种黄白色带绿色的球体、显微镜下为无色或白色小球体，红血球很少，他否定了“脓”的学说，并指出体内没有局部化脓的证据，不可能有脓进入血液1847年，提出白血（whiteblood）这一名称，希腊文称之为白血病（leukemia）123白血病的发现01.白血病（leukemia）是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病02.特点：异常的白血病细胞大量增殖，浸润其他器官和组织，同时正常造血受抑制03.临床表现为贫血、出血、感染和浸润基本概念01白血病干细胞02白血病细胞03正常血细胞白血病的发病机理leukemiccellsgroupnormalcellsgroup(正常血细胞群体)(白血病细胞群体)正常造血衰竭浸润组织和器官白血病的分类根据白血病细胞的成熟程度和自然病程可分为急性白血病和慢性白血病急性白血病细胞分化停滞在较早阶段，以原始细胞和早期幼稚细胞为主，病情发展快，自然病程短慢性白血病细胞分化停滞在较晚阶段，以成熟幼稚细胞和成熟细胞为主，病情发展慢，自然病程长急性淋巴细胞白血病22%急性非淋巴细胞白血病40%慢性淋巴细胞白血病38%按细胞类型来分慢性粒细胞白血病68%白血病的分类恶性肿瘤死亡率，白血病居男性第6位，女性第8位02在儿童及35岁以下成人中居第1位03我国白血病发病率2.73/10万01男女比例1.81：104发病情况病因病毒人类T细胞病毒Ⅰ型（HTLV-Ⅰ）--成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATL）射线日本广岛及长崎原子弹袭击后，白血病发病率比正常人群高30倍和17倍化学：苯、药物（乙双吗啉）遗传单卵双生，一个发生白血病，另一个发生白血病的几率为1/5其它血液病如骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病等．分型FAB分型1976年，法、美、英(France-America-British)三国的七位血液学专家在巴黎提出的一个急性白血病的分型建议，之后多次修订．MICM分型急性白血病的FAB分类急性髓系白血病M1急性粒细胞白血病未分化型M2急性粒细胞白血病部分分化型M3急性早幼粒细胞白血病M4急性粒-单核细胞白血病M5急性单核细胞白血病M6红白血病M7急性巨核细胞白血病急性淋巴细胞白血病L1以小细胞为主L2以大细胞为主L3（Burkitt型）以大细胞为主，大小较一致，细胞内有空泡形态学（Morphology）免疫学（Immnology）细胞遗传学（Cytogenetics）分子生物学（Molecularbiology）急性白血病的MICM分类贫血感染出血临床表现——正常骨髓造血功能受抑制常为首发表现，进行性加重01症状：非特异性症状缺血缺氧性症状02体征：皮肤粘膜苍白03实验室特征：正细胞正色素性04贫血半数的患者以发热起病特征：可低热，亦可高达39~40℃以上，伴有畏寒、出汗等机制：肿瘤热：中低热，一般＜38.5℃继发感染：12345致病菌：为条件致病菌。最常见为革兰阴性杆菌；长期应用抗生素者，可出现真菌感染；可有病毒或原虫感染（CMVPCP）部位：感染可发生在各个部位，如口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染、肛周感染等，严重时可致败血症。发热出血急性白血病以出血为早期表现者近40%出血以皮肤粘膜为主，如皮肤淤点、淤斑，鼻衄、牙