影像诊断幕上脑肿瘤：病理、临床.pptVIP

三、先天性肿瘤

发生于颅内特定部位：大多为胼胝体周围脂肪瘤，可伴有胼胝体缺如及发育不良，单发者常位于胼胝体后部，不累及胼胝体。其他部位包括四叠体池（常伴下丘发育不良）、小脑上池（常伴上蚓部发育不良）及鞍上池、角间池、桥小脑池CT为低密度肿块，CT值-50-120Hu，不强化；大脂肪瘤周边部脑组织可出现钙化，呈蛋壳样，为组织坏死胼周脂肪瘤可累及侧脑室脉络丛，并与其相延续镜下由成熟脂肪细胞及少量胶原组成MR69%病人可出现化学位移伪影因其内含血管、神经，手术危险性大，伴脑积水为手术适应症颅内脂肪瘤为一种少见的幕上胶质瘤，占颅内胶质瘤4-5%多位于大脑半球，50%发生于额叶，其次为顶颞及枕叶，小脑及脊髓少见两个高发年龄：40-60岁；6-12岁，男多于女临床症状包括头痛、癫痫、视力障碍及痴呆，症状的平均持续时间较长（平均5·1岁）临床症状的缓慢、钙化的出现机率高及颅盖骨的侵蚀性改变均提示本病为缓慢生长性病变，但术后生存率的研究表明，本病更具侵袭性，5年生存率为34%，与低度恶性星形细胞瘤相似本病神经外转移少见，但常沿CSF播散至下腔及脑室，有人认为本病仅次于髓母细胞瘤的第二个易发生CSF种植转移的肿瘤少突胶质细胞瘤组织学上肿瘤基质成分及血管成分较少，1/2病例由单一的少枝胶质细胞组成，1/2混有星形细胞成分，其星形细胞成分可间变为胶质母细胞内外的黏液物质及固有的血管可退变而出现钙化，血管的钙化进而发展为板层骨的形成CT呈圆形或椭圆形肿块，1/2肿瘤界限不清，57%病例低密度；23%等密度；少数因继发出血呈高密度半数病例可出现强化，但强化轻微而不易察觉；高度恶性及混合型肿瘤易于强化20%可伴有出血及囊变，但与肿瘤的分级无关高达90%病例可出现斑点及斑块状钙化，“树枝状”为其特征；17%可有颅盖骨侵蚀有1·3-10%病例位于脑室内，常伴有脑积水形成，可有钙化，CT为高密度，常见于侧脑室MR易于显示CT不易显示的病变T1磷酸钙水合效应使肿瘤钙化高信号01020304为低度恶性肿瘤，生长缓慢。是一种混合型神经胶质源性肿瘤。其中主要由成熟的神经节细胞组成的称为神经节细胞瘤；主要由胶质细胞组成（毛细胞或生殖基质细胞等星形细胞及少数少突胶质细胞）为神经节胶质瘤，后者可发生恶性变常见症状为难治性癫痫发作。好发部位为大脑半球尤其是颞叶，其次为小脑，鞍上区、脑干少见本病好发于10-20岁青少年（《30岁），10%发生4月以下的小儿。占颅内肿瘤的0·6%大体上肿瘤界限清楚，常伴有囊性变及小灶钙化，囊性变时可有壁结节。肿瘤很少呈弥漫侵润神经节神经胶质瘤及神经细胞瘤神经节胶质瘤平扫CT上为界清的低密度或等密度病变，38%合并囊性变，35%可出现钙化增强扫描1/2可有强化，实质性部分强化明显血管造影检查多为少血管性肿瘤MRT1WI信号混杂，T2WI高信号神经节细胞瘤与前者略有不同，其占位效应及水肿不明显，一般无强化，囊变形成少见。CT平扫大多为低密度；MRT2WI呈特征性的中低信号（其内含有长链核酸，引起T2弛豫时间缩短），少数长T2信号发生于小脑的神经节细胞瘤又称Lhermitte-Duclos病为一种复杂的错构瘤畸形，好发30-40岁，女性多见/主要为小脑颗粒细胞层内出现异常的神经节细胞并伴有Purkinje纤维缺乏/病变为单侧伴有一侧小脑脑叶的膨大/无强化/60%出现钙化/CT为低密度/界清肿大的一侧半球为其MRT2WI的典型特征婴幼儿促结缔组织增生性神经节胶质瘤为一组巨大幕上囊性神经上皮性肿瘤，可同时累及两个脑叶，额顶叶常见，好发年龄为1-4月，据认为为围产期原因引起，肿瘤有向软脑膜生长的趋势，手术治疗后效果较好神经节神经胶质瘤患者男性，年龄21岁偶有头痛，恶心呕吐等症状a.轴位T1WIb.增强扫描c.轴位T2WI鉴别诊断：低度星形细胞瘤；伴钙化者与少突胶质瘤鉴别神经节神经细胞瘤26岁男性，偶有头痛症状轴位T2WIb.轴位T1WIc.增强扫描二、中线部位肿瘤

神经上皮性囊肿脉络丛囊肿：最常见的神经上皮性囊肿，新生儿期常见，偶尔见于成人。常位于侧脑室三角内脉络丛球部，大多直径《1cm，为脉络丛的囊性变蛛网膜囊肿：为硬膜下及蛛网膜下腔间腔形成，其内含有脑脊液，可为蛛网膜先天发育缺陷或继发于创伤、炎症及化学刺激等原因引起。一般无症状偶尔颅内压渐进性增高。好发于侧裂（50%）、CPA、后颅窝蛛网膜囊肿应与孔洞脑畸形囊肿相鉴别，后者常伴有