生物地球化学性疾病 (2).ppt

大骨节病病因研究存在2个问题:①对饮水中有机物中毒假说的质疑；②真菌毒素中毒假说有待深入研究。（一）大骨节病的病因第159页,共182页，星期六，2024年，5月（二）大骨节病的流行特征1．地区分布病区范围波及13个省区中300多个县，约有600多个历史重病区村。第160页,共182页，星期六，2024年，5月2．人群分布性别差异不明显，16岁以上男略高于女；居住年限无关，外来人群高于本地人群；农业人口高发，且有家庭多发倾向；民族、职业发病率之间无差异；8~15岁学龄儿童为高发人群。（二）大骨节病的流行特征第161页,共182页，星期六，2024年，5月3．时间分布季节发病率差别很大；温带地区，多发生于春季（3~4月份）；暖带多发生于冬春之间（2~3月份）；寒冷地带多发生于春夏之交（4~5月份）。（二）大骨节病的流行特征第162页,共182页，星期六，2024年，5月（三）大骨节病的病理改变1.发病机制软骨成骨作用障碍和骨骺板软骨、关节面软骨结构的破坏。透明软骨营养不良性变性、坏死，继而增生、修复，从而导致软骨内成骨障碍、骨生长发育停滞。第163页,共182页，星期六，2024年，5月2．病变部位（1）关节软骨关节软骨面不同程度的软骨坏死灶，周围软骨细胞增生，形成软骨细胞团。坏死与修复交替出现，致使关节面凹凸不平，外观可见不规则的龟裂、纹沟、丘样隆起、骨赘形成、骨端增粗，从而表现出变形性关节病外观。（三）大骨节病的病理改变第164页,共182页，星期六，2024年，5月（2）骨骺板软骨骺板软骨呈灶状、片状和带状坏死，伴软骨细胞增生、纤维修复。严重者骺板形成整层穿通，以致骨骺板部分或全部消失、融合。骺板与骨干的骨性愈合，是造成管状骨纵向生长停止、患者发生矮小、短肢、短指（趾）、畸形的病理基础。（三）大骨节病的病理改变第165页,共182页，星期六，2024年，5月（四）大骨节病的临床表现1．症状与体征手指、脚趾、肘、膝、踝关节增粗、变形；乏力、食欲不振、肌肉酸痛、四肢麻木；四肢关节晨起性僵硬，并伴有疼痛；疼痛以负重关节为重，如髋、膝、踝；疼痛对称、固定、针刺样或酸沉胀痛；劳动或天气变化时加重。第166页,共182页，星期六，2024年，5月由于关节僵硬、疼痛，造成行走、下蹲、弯腰、抬臂困难。因短肢、短指（趾）畸形，出现身材矮小、四肢不均匀性短缩。尺骨、桡骨特别短，使手指不能触及大转子处；胫骨、腓骨缩短，并出现弯曲变形，致使步态不稳，走路左右摇摆。（四）大骨节病的临床表现第167页,共182页，星期六，2024年，5月典型体征早期手指末节粗大如“鹅头”状，并向掌侧弯曲。随着病情进展，关节增粗、变形。肌肉萎缩等改变出现于指间关节、足趾、踝、腕、掌指关节等处；中期可发展至肘、膝关节；晚期累及肩关节、髋关节及脊柱关节。（四）大骨节病的临床表现第168页,共182页，星期六，2024年，5月关节增粗部位触诊时呈骨样感觉，但患者并不感有压痛。指间关节增粗后，外观如“算盘珠”状，触诊时可摸到一横行结节（赫伯登结节）。手腕部因尺骨茎突隆起，可变得扁宽或厚窄，并向尺侧（或桡侧）倾斜。增粗的肘关节弯曲、伸展受限。（四）大骨节病的临床表现第169页,共182页，星期六，2024年，5月膝关节粗大，可使下肢呈“X”或“O”型弯曲。踝关节、足趾关节增粗，可使脚部活动受限。由于关节增粗变形、活动范围受限，致使肌肉废用性萎缩，例如大小鱼际肌、肱二头肌、肱三头肌及腓肠肌等。（四）大骨节病的临床表现第170页,共182页，星期六，2024年，5月2．X线表现大骨节病由于年龄、病变部位、病变性质、轻重程度的不同，使X线征象颇为复杂。但最基本的X线改变有以下6种，且多见于掌指骨、腕骨、尺骨、桡骨、肱骨、胫骨、腓骨、股骨及足踝部骨骼。（四）大骨节病的临床表现第171页,共182页，星期六，2024年，5月（1）干骺端先期钙化带模糊、凹陷、呈波浪状；（2）干骺端先期钙化带凹陷、硬化、增宽；（3）骨端骨性关节面毛糙、不整、凹陷；（4）骨端囊状改变、骨质缺损、骨刺、变形粗大；（5）骨骺变形与干骺端闭合，或骨骺融解碎裂；（6）骨干短缩、变形且骨质疏松、骨纹理紊乱。（四）大骨节病的临床表现第172页,共182页，星期六，2024年，5月