本科溶血性贫血.pptVIP

网织红细胞增多周围血液中出现有核红细胞骨髓幼红细胞增生骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查溶血性贫血（Hemolyticanemia)广医附一院血液内科张还珠PARTONE第一节概述造血代偿能力范围时所发生的一种贫血。由于红细胞破坏增多、增速，超过骨髓生成↑破坏↑--溶血性疾病生成↑破坏↑↑--溶血性贫血[定义][临床分类]01按是否遗传分类:先天性(遗传性)后天获得性02按溶血部位分类:血管内溶血血管外溶血03按发病机制分类:临床多用04红细胞自身异常性溶血性贫血01遗传性:红细胞膜缺陷:红细胞酶缺陷：珠蛋白和血红素异常：获得性：红细胞膜锚连膜蛋白(GPI)异常铅中毒02红细胞周围环境异常所致的溶贫免疫性溶血性贫血：血管性溶血性贫血：血管壁异常微血管病性溶血性贫血血管壁受到反复挤压12345理化因素：生物因素：[发病机制]红细胞膜的缺陷:主要机制红细胞膜支架异常:红细胞膜对阳离子的通透性发生改变:红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体:红细胞膜化学成分的改变:(三血红蛋白的异常:量的异常:质的异常:酶的异常：G-6-PD缺乏010302创伤性心源性溶血性贫血行军性血红蛋白尿微血管病性溶血性贫血物理和机械性因素:[病理生理]单核-巨噬细胞系统RBCHb珠蛋白铁卟啉(未结合胆红素)肝葡萄糖醛酸结合胆红素胆汁肠道粪胆原粪便排出(粪胆原)肠道细菌大部分肾尿(尿胆原)血循环肠道(粪胆原的肠肝循环)（脾）无效性红细胞生成（原位溶血）骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前已在骨髓内破坏。血管外溶血游离Hb↑高铁血红蛋白(血红蛋白血症)高铁血红素白蛋白(高铁血红素白蛋白血症)氧化肝脏胆汁结合珠蛋白血红蛋白结合体结合珠蛋白肾肾小球肾小管血红蛋白尿含铁血黄素尿01血红蛋白“肾阈”02肾小管对血红蛋白的重吸收能力+结合珠蛋白结合血红蛋白的能力[临床表现]按起病的急缓、溶血的部位分为急性溶血慢性溶血常起病急骤.01短期大量溶血可有严重的腰背及四肢疼痛，头痛、乏力、烦躁、气促等。02可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状.03寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸等.04严重可出现神志淡漠、昏迷、休克、心衰和肾衰.05急性溶血:(多为血管内溶血)慢性溶血:(多为血管外溶血)起病缓慢.症状轻微,有“贫血、黄疸、肝脾大”三联征.长期高胆红素血症可并发胆囊结石、肝功能损害.下肢踝部皮肤易发生溃疡,不易愈合,常见于镰形细胞性贫血.01急性慢性02起病情况急骤缓慢03临床表现重轻04血红蛋白尿有无05心衰、肾衰可有无06休克可有无07肝脾肿大无有08胆石症、肝功损害无可有09贫血、黄疸有有1[实验室检查]2提示溶血的证据：3红细胞破坏过多4红细胞代偿性增生5寻找溶血的原因红细胞破坏增多的实验室检查:血管外溶血高胆红素血症粪胆原排出增多尿胆原排出增多同血管外溶血血红蛋白血症血清结合珠蛋白降低血红蛋白尿含铁血黄素尿血管内溶血其他提示红细胞破坏增多的检查乳酸脱氢酶升高外周血涂片可见破碎红细胞或红细胞碎片*