心肌病诊断和治疗建议.pptVIP

ARVC磁共振显像LVNC的病因诊断儿童病例多呈家族性，可能与Xq28染色体上的G4.5基因突变有关，也可能与基因RKBP12、11p15、LMNA等相关在成年人多因心力衰竭就诊时超声心动图检查表现为左心室扩大，薄且致密的心外膜层和厚而非致密的心内膜层，后者由粗大突起的肌小梁和小梁间的隐窝构成，主要受累心尖部、心室下壁和侧壁左室致密化不全Jenni,Retal.Heart2001;86:666-671左室致密化不全Copyright?2001BMJPublishingGroupLtd.Jenni,Retal.Heart2001;86:666-67101急性快速可逆性左心室收缩功能不全和左心室扩大，心电图表现为ST-抬高酷似心肌梗死，预后良好05我们曾诊断过类似病例，最后病因诊断是双侧肾上腺髓质增生高儿茶酚胺血症导致的应激反应03对于发生急性心肌梗死冠状动脉造影正常又有心脏扩大快速逆转的病例，要考虑应激性心肌病的诊断，同时还应当进行病因分析02常累及左室心尖部（心尖气球样变）04takotsubo心肌病心理刺激是常见原因应激性心肌病的病因诊断Tako-TsuboCardiomyopathyTako-TsuboCardiomyopathy扩张型心肌病的定义扩张型心肌病（Dilatedcardiomyopathy，DCM）是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经过2-维超声心动图诊断廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9病因和分类1．特发性DCM：原因不明，需要排除全身疾病和有原发病的DCM，有文献报道约占DCM的50%2．家族遗传性DCM：DCM中有30%～50%有基因突变和家族遗传背景3．继发性DCM：参考Weigner和Morgan分析DCM病因，结合国人资料，常见类型：廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9⑴缺血性心肌病⑵感染/免疫性DCM⑶中毒性DCM⑷围产期心肌病⑸部分遗传性疾病伴发DCM⑹自身免疫性心肌病⑺代谢内分泌性和营养性疾病DCM大多数是散发疾病：DCM的发生与持续性病毒感染和自身免疫反应有关，抗ANT抗体、抗?1-受体抗体、抗MHC抗体和抗M2-受体抗体等被公认为是免疫学标志物DCM常呈现家族性发病：不同的基因产生突变和同一基因的不同突变都可以引起DCM并伴随不同的临床表型，发病可能与环境因素和病毒感染等因素有关廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9发病机制在进行DCM诊断时需要排除：高血压、冠心病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、系统性疾病、心包疾病、先天性心脏病、慢性阻塞性肺心病和神经肌肉性疾病等病因01廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-902DCM的诊断标准：临床常用左心室舒张期末内径(LVEDd)5.0cm(女性)和5.5cm(男性)左室射血分数(LVEF)45%和(或)左心室缩短速率(FS)25%03临床诊断特发性DCM的诊断：符合扩张型心肌病的诊断标准，排除任何引起继发性心肌病的原因家族遗传性DCM的诊断：符合DCM的诊断标准，家族性发病是依据在一个家系中包括先证者在内有两个或两个以上DCM患者，或在DCM患者的一级亲属中有不明原因的35岁以下猝死者继发性DCM的诊断：继发性心肌病特指心肌病变是全身系统疾病的一部分，心脏受累的程度和频度变化很大廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9临床诊断-强调病因诊断感染/免疫性DCM：①符合DCM的诊断标准；②有心肌炎病史或心肌活检证实存在炎症浸润、检测到病毒RNA的持续表达、血清免疫标志物抗心肌抗体等酒精性心肌病诊断标准：①符合DCM的诊断标准；②长期过量饮酒（WHO标准：女性40克/天，男性80克/天，饮酒5年以上）；③既往无其他心脏病病史；④早期发现戒酒6个月后DCM临床状态得到缓解。饮酒是导致心功能损害的独立原因，建议戒酒6个月后再作临床状态评价廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-90102临床常见的继发性DCM围产期心肌病诊断标准：①符合扩张型心肌病的诊断标准；②妊娠最后1个月或产后5个月发病A心动过速DCM的诊断：①符合DCM的诊断标准；②慢性心动过速发作时间超过每天总时间的12%-15%以上，包括窦房折返性心动过速、房性心动过速、持续性交界性心动过