自身免疫性肝病.pptVIP

自身免疫学肝病原发性胆汁性肝硬化肝内中、小胆管的慢性非化脓性破坏性炎症中年妇女搔痒、黄疸AMA－M2阳性UDCA（熊去氧胆酸）、肝移植AMA长期以来被认为是标志性抗体，90%-95%的患者AMA是阳性。AMA共有9种亚型，其中抗M2为PBC的标志抗体，M2抗原包括一些高度保守的线粒体内膜蛋白。发病机理体液免疫细胞免疫遗传因素感染因素临床症状黄疸：一旦出现预后差，不能自行缓解，通常认为在终末期，小叶间胆管破坏，肝组织结构紊乱时才出现。90％为女性，发病年龄是30～65岁，平均为50～55％英国对206名PBC病人进行调查有50％的病人在诊断时有搔痒的症状，其中20％伴有黄疸，它是PBC特异的症状。搔痒：特点为间断；加重于夜间；在温度变化、应激情况下可加重。其它症状：乏力；腹痛；肝脾大；脂肪或脂溶性维生素缺乏的表现(如：皮肤粗糙、夜盲症、骨病、出血倾向等)均为非特异性症状体征皮肤：色素沉着、苔藓样变、黄斑瘤色素沉着：多发生于四肢，与皮肤苔藓样变部位一致，原因与搔痒有关黄斑瘤：与高胆固醇血症有关黄疸、肝脾大、腹水、水肿，这些提示着预后差，肝脏病变严重。01030204常规实验室检查ALT、AST：轻度增高，反应了肝细胞损伤程度01GGT、AKP：明显升高，与胆管减少的程度有关02IgM、ESR：升高，与组织病变无关03Bil升高、PT延长：反映了病变的严重程度04血脂、胆固醇：持续升高，与胆小管阻塞有关05AMA-M2在肝移植后，无复发的病人中AMA-M2阳性。AMA-M2在病人亲属中有10％的阳性率。早期PBC，AMA-M2轻度增高，此后逐渐升高。CBA诊断胆汁淤积的证据：AKP、GGT升高01AMA-M2≥1：100(免疫荧光法)02病理：中小胆管有非化脓性胆管炎(直径在80um以内)03原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis，PSC)是一种慢性肝胆疾01患，其特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维化导致胆管变形，并常有多处狭窄。病情02呈进行性发展，最终导致胆管阻塞、胆汁性肝硬化和肝衰竭。03临床表现可伴右上腹阵发性疼痛、纳差、恶心呕吐等。症状常以逐渐出现的瘙痒起病，黄疸发生多在6个月～2年之后，慢性间歇性或进行性阻塞性黄疸。全身表现缓慢起病，早期可无任何症状体征，此期可持续几年至十几年。体征01黄疸外02皮肤搔抓伤痕，03黄斑瘤或黄瘤（眼睑和伸肌面）。04出现色素沉着者不多05肝大最为常见，质硬、压痛不明显。06常有脾大，剑突下及右上腹可有压痛实验室检查常规及生化检查01血清结合胆红素升高02AKP及γ-GT升高明显，可为正常的3～4倍。03ALT、AST可轻、中度升高。04实验室检查自身抗体检查多数PSC抗结肠抗体、抗中性细胞核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体阳性。血免疫球蛋白升高，以IgM为主。相反抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)和抗核抗体(ANA)一般阴性。HLADRW52a阳性。01内镜逆行胰胆管造影02影像表现为胆管狭窄，常侵犯肝外胆管造成狭窄。03肝内胆管分枝减少，纤细僵直，呈“修剪过的枯树枝”状。排除标准典型的胆管造影异常，受侵胆管可呈节段性或广泛性。有相应的临床、生化检查和肝组织学所见，但组织学所见不特异。Wiesner、LaRusso等提出的诊断标准：