抗磷脂综合征课件.pptxVIP

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;;001定义、病因及发病机制;重点难点;抗磷脂综合征(antiphospholipidsyndrome,APS)是一种以反复动、静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少以及抗磷脂抗体持续中高滴度阳性为主要特征的非炎症性自身免疫性疾病。

;诱发血栓形成及凝血机制;1.抗磷脂抗体与胎盘抗凝蛋白结合,抑制凝血酶原、Ⅶ、Ⅳ和Ⅹ因子活化,导致胎盘血栓形成及自发流产;

2.减少合体细胞的融合,影响绒毛滋养层的生长成熟;

3.与植入前胚胎直接作用,阻碍胚胎植入导致流产。

;002临床表现;主要表现为习惯性流产和宫内死产。它可以发生在怀孕的任何阶段,但在怀孕4至9个月之间最常见。病态妊娠的风险随着抗磷脂抗体滴度的增加而增加。

;003实验室检查;本病诊断的特异性抗体:抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2GPI抗体

;004诊断及鉴别诊断;临床标准1.血栓形成

≥1次动、静脉或者小血管血栓形成;组织病理学血栓部位的血管壁没有血管炎表现。

2.病态妊娠

胎龄≥10周且形态正常的胎儿≥1例死亡;

妊娠34周前,≥1例因重度子痫/重度子痫前期/重度胎盘功能不全而导致形态正常胎儿早产;

≥3次连续不明原因自然流产且胎龄10周

实验室标准1.血浆中抗磷脂抗体阳性

2.血清或者血浆中抗心磷脂抗体:IgG/IgM型中高效价抗体阳性

3.血清或者血浆抗β2GPI抗体:IgG/IgM型阳性

至少满足一条临床标准和一条实验室便准方可诊断

;遗传性或获得性凝血异常(如蛋白C、蛋白S、V莱顿因子缺乏)、血栓栓塞性疾病、恶性肿瘤及骨髓增生性疾病、系统性血管炎等疾病。

;005治疗;治疗原则和目的是个体化治疗,有效预防血栓和避免妊娠失败

;;;;

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