淋巴瘤相关嗜血细胞综合症.ppt

**缺少大样本数据。InternMed.2009;48(10):775-81.ClinInfectDis.2008Aug15;47(4):531-4.AnnHematol.2007Jul;86(7):493-8.AmJSurgPathol.2001Jul;25(7):865-74.IntJHematol.2003;77(3):286-94.**AnnHematol.2007Jul;86(7):493-8.IntJHematol.2001Oct;74(3):303-8.JFormosMedAssoc.1994May;93(5):421-8.VirchowsArch.2002Oct;441(4):335-44.Blood.1990Jan15;75(2):434-44.中华血液学杂志，2007；28（10）：698-99.********AnnHematol.2007Jul;86(7):493-8.LeukLymphoma.2000Jun;38(1-2):121-30.IntJHematol.2003;77(3):286-94.IntJHematol.2001Oct;74(3):303-8.JFormosMedAssoc.1994May;93(5):421-8.Blood.1990Jan15;75(2):434-44.中华血液学杂志，2007；28（10）：698-99.****AnnHematol.2007Jul;86(7):493-8.JFormosMedAssoc.1994May;93(5):421-8.Blood.1990Jan15;75(2):434-44.****关于淋巴瘤相关嗜血细胞综合症嗜血细胞综合症又称Hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH由多种病因引起（遗传、感染、恶性肿瘤等）过度增殖和激活的T淋巴细胞和单核巨噬（组织）细胞,过高的细胞因子水平骨髓、肝脾、淋巴结中常可见巨噬细胞吞噬血细胞现象表现为持续发热、肝脾肿大、血细胞明显下降、严重肝损第2页,共28页，星期六，2024年，5月可能的机制ImmunolRev.2010;235:10-23.RevMedVirol.2010;20:93-105.TNFα,IFNγIL-1β,6,8,18MacropageactivationControlHLHNK第3页,共28页，星期六，2024年，5月可能的机制CytokinestormTNF-α,IFN-γ血细胞下降脂肪酶高甘油三酯T和巨噬细胞激活纤维蛋白溶酶原激活因子低纤维蛋白原铁蛋白肝脾侵润JankaG.KlinPadiatr.2009;221:278-85.第4页,共28页，星期六，2024年，5月嗜血细胞现象骨髓细胞涂片第5页,共28页，星期六，2024年，5月嗜血细胞综合症1939年Scott和Robb-Smith首先描述一例病例，称为histiocyticmedullaryreticulosis1966-70年Rappaport和Warnke命名恶性组织细胞增生症（malignanthistiocytosis，MH）1979年Risdall描述了EBV相关的病例1990年Wilson发现原先的MH病例实际是由于EBV感染或T细胞淋巴瘤等引起的继发性嗜血细胞综合症第6页,共28页，星期六，2024年，5月国际组织细胞学会诊断标准HLH-04临床和实验室指标（符合以下8项中的5项）1.发热2.脾肿大3.≥2系的血细胞下降血红蛋白90g/l(4周内婴儿120g/l)血小板100×109/l中性粒细胞1×109/l4.高甘油三酯和/或低纤维蛋白原空腹甘油三酯≥3mmol/l纤维蛋白原1.5g/l5.铁蛋白≥500μg/l6.血可溶性CD25≥2400U/ml7.NK细胞功能下降8.骨髓、脑脊液、淋巴结等发现嗜血细胞现象注：脑脊液淋巴计数或蛋白增高、肝转氨酶增高、LDH增高支持诊断Hente