恶性肿瘤异位激素分泌综合症.pptVIP

肿瘤内科张江灵概述STEP3STEP2STEP1异位激素分泌定义：肿瘤可以分泌多种激素，这类激素与正常人体激素结构和功能相同或相似，可以引起人体病理生理学效应。同名：副癌综合症、伴癌综合症、肿瘤异常激素分泌综合症1肿瘤组织含有潜在的内分泌组织：电镜观察到小细胞肺癌内有神经内分泌颗粒、神经嵴。2肿瘤细胞与具有内分泌性质的细胞杂交，从而获得内分泌功能。3肿瘤细胞逆向分化，重新获得合成激素功能。异位激素分泌综合症机制：疗效判断：异位激素分泌是伴随肿瘤的消长而变化，监测肿瘤分泌激素的变化，可用于判断肿瘤治愈、复发、进展。指导治疗：异位激素分泌产生的系列症状根本原因在于肿瘤负荷的大小，减小肿瘤负荷是治疗关键。研究肿瘤治疗方法：如单克隆抗体治疗.诊断：异位激素分泌是一些肿瘤的早期信号，认识肿瘤异位激素分泌有助于这些肿瘤的早期诊断。认识肿瘤异位激素分泌的意义：高钙血症AB异位分泌甲状旁腺素及PTH相关蛋白：约50%以上病例的肺鳞癌、肾癌、乳癌可分泌PTH及其相关蛋白。PTH作用：①激活骨细胞，促进骨钙进入血循环。②增强远曲肾小管对钙的重吸收。③促进肠道对钙的重吸收。发病机制:肿瘤分泌前列腺素E，引起骨吸收。01020304肿瘤分泌破骨细胞激活因子（OAF）肿瘤分泌TNF和IL-1：促进原始破骨细胞增殖，增强破骨细胞活性。肿瘤病人长期卧床引发脱钙。精神神经症状：头昏、失眠、淡漠。消化系统：食欲减退、恶心、呕吐、胰腺临床表现：肾脏：多尿、脱水、氮质血症、肾结石、炎。电解质、血气：肾衰。ECG：ST段缩短、T波倒置、Q-T间期缩短高钙血症Ca++2.75mmol/L、低钾血症+代碱血Ca++3.75mmol/L昏迷、昏睡、木呆、精神失常心律失常、卒死氮质血症高血钙危象：高血钙治疗：1、补钠利尿生理盐水：扩容利尿、抑制近曲肾小管对钙重吸收。利尿：呋塞米抑制肾小髓袢对钙的重吸收。禁用噻嗪类利尿剂（双克）2、降钙素：抑制破骨细胞活性、抑制肾对钙的重吸收及肠道对钙的吸收。3、光辉霉素、顺铂：抑制破骨细胞活性。4、双膦酸盐5、糖皮质激素：适于淋巴瘤、多发性骨髓瘤。6、血透/腹透异位促肾上腺皮质激素分泌与低血钾引起异位ACTH综合症多见于肺癌（50%）、胸腺瘤（10-20%）、胰腺癌（19-15%）、甲状腺髓样癌（5%）、神经嵴肿瘤（5%）。临床特点：好发于男性较少出现典型的Cushing综合症中的向心性肥胖，原因是大部分患者处于恶病质状态。低血钾、高尿钾、碱中毒、肌无力：肾上腺皮质激素促进远曲肾小管上皮的泌钾功能H+—K+。高血压：增强心脏收缩力。糖尿病：肝糖原分解及蛋白质分解。皮肤色素沉着紫纹。实验室检查血浆ACTH显著升高；②地塞米松抑制试验阴性；③低钾、代碱。治疗原发病肾上腺皮质激素抑制剂：酮康唑400-1000mg/d;甲吡酮氨鲁米特米非司酮对症支持治疗：补钾、纠酸治疗抗利尿激素分泌异常与低血钠病因：肺癌、肠癌、胰腺癌等约60种肿瘤具有分泌ADH功能。化疗药物VCR、CTX、VDS有促ADH作用。吗啡、氯丙嗪有促ADH作用。发病基础：ADH分泌过多引起肾小管对水重吸收增加。稀释性低钠血症：意识朦胧、性格反常、食欲减退、肌无力。1低渗透压血症：280mOsm/L2高渗尿尿钠600-800mmol/L3无肾功能损害及脱水表现。4临床表现治疗原发病1限制水摄入2输高渗盐水3袢利尿剂：速尿4抑制ADH分泌：碳酸锂5血透6治疗：低血糖肿瘤分泌胰岛素及类似物。22%糖原分解和糖异生障碍40%肿瘤消耗38%病因：1虚弱、面色苍白、出冷汗、肢体颤抖，严重者昏迷。血糖2.8mmol/L临床表现2补充GLU、肌注胰高血糖素糖皮质激素伴脑水肿者静滴甘露醇去除病因苯妥英钠300-600mg/d治疗：嗜铬细胞瘤突然大量释放儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺）或突然停止释放引起的心血管系统症状。临床表现：1、高血压、高血压与低血压交替发生、体位体低血压。2、儿茶酚胺心脏急症：心率失常、左心衰。3、酮症酸中毒4、CT或MRI、PET-CT、I131扫描可发现肿瘤。5、尿VMA水平升高。治疗治疗原发病手术或放疗。高血压：肾上腺能阻滞剂：酚妥拉明血管扩张剂：硝普钠钙通道阻滞剂硝苯吡啶低血压：扩容、肾上腺素类癌综合症类癌：是一种起源于肠腺管基底部的嗜银细