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恶性高血压的诊治浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心林维勤恶性高血压(MHPT)是由原发或继发高血压所致的一组临床综合征，是临床常见的危重病症之一，如不积极治疗，病情可迅速进展至死亡。010102肾脏是常见的受累器官，报导约63--90%的WHPT患者有肾脏受累的表现。02目前多数学者认为，由于有效降压药物的广泛应用，以及对轻中度高血压的早期诊治，MHPT已不常见，约占高血压患者的1—4%，表现肾脏受累为首发者报导很少，易误诊。我国一组27例MHPT患者，仅1例在入院前诊断为MHPT。其中14/27诊断为RPGNS；9/27诊断为CRF，有的已达血透程度。诊断为急性肾炎综合征、慢性肾炎、HUS各1例，可见临床工作中MHPT的误、漏诊率较高。MHPT常见的误诊原因21肾脏是MHPT的常见受累器官，其临床表现多样化，以RPGNS表现最常见，使临床医生易误诊为急进性肾炎等肾脏疾病而漏掉MHPT的诊断。医生对本病认识不够二、发病机理血管内皮细胞肿大增殖。舒张压≥130mmHg时可能出现小A纤维素样坏死，vWF应力及剪切力损伤血管壁：血小板性血栓（白血栓）形成。微血管血栓形成：内皮素（EF-1）、N肽（神经肽）、RAAS、加压素（AVP）肾血流量GFR升压物质释放：动物实验证实：收缩压180—190mmHg时，出现自然利尿利钠血容量体重减轻，低钠血症RAAS进一步激活补充生理盐水可以打破恶性循环血压下降体重增加123盐丢失和血容量下降：三、临床表现舒张压≥130mmHg、眼底≥Ⅲ级头痛（40.7%）视力模糊（70.3%）头晕（44.4%）01蛋白尿：多数与原肾脏疾病有关，肾实质性恶性高血压蛋白尿多血尿：20%肉眼血尿白细胞尿：75%肾功能恶化：少数为少尿性ARF肾脏损害：021高血压脑病：颅压增高：头痛、恶心、呕吐、抽搐、短暂意识丧失2急性左心衰（37%）、左心肥厚（77.3%）3恶性者可发生HUS四、病理改变肾小球：缺血皱缩，毛细血管襻纤维素样坏死（1/3）少见，若1/3要考虑血管炎基础肾脏病改变小A纤维素样坏死，A肌内膜增厚，洋葱皮样改变恶性肾小动脉硬化症：临床诊断恶性高血压的标准：舒张压≥130mmHg眼底≥Ⅲ级有心、脑、肾受累其中1.2.必备凡遇到病人血压急剧升高，舒张压≥130mmHg高血压病人短期内出现视物模糊高血压伴肾功能损害，或RPGNS者，应想到MHPT的可能性。必要时应考虑肾活检：表现为急性肾炎综合征；不能除外新月体肾炎或急性肾炎者不能排除急性间质性肾炎、血管炎者有肾脏损害的MHPT，需了解有无肾实质性疾病者七、寻找病因原发性高血压（30%）1继发性高血压肾脏疾病肾血管疾病内分泌疾病2肾脏疾病（37%）急性肾炎慢性肾炎：如急骤恶化的IgA肾病，FSGS，RPGN原发性肾小球疾病系统性硬化：是因为RAA系统激活所致硬化病，所以当肾？？时，应停用激素，而用ACEISLE继发性肾小球疾病肾血管疾病：肾血管性高血压肾小A胆固醇栓塞HUS/TTP综合征内分泌性高血压嗜铬细胞瘤柯兴综合征先天性肾上腺皮质增生肾上腺皮质腺瘤几组恶性高血压病因分析：31例恶性高血压病因：RPGN6例增生硬化型4例原发性11/31重度IgA肾病6例肾小球疾病16/31，其中3增殖硬化型3例21原发性7例IgA肾病6例16例恶性高血压病因分析八、肾活检除外肾血管性和内分泌性高血压时做符合ARF肾活检的条件：血压140/90mmHg，Hb80g/L，PLT8万透析的安排意义：鉴别原发性和肾实质性恶性高血压明确肾实质性恶性高血压的肾脏基础病变判断预后原发性MHPT肾实质性MHPT尿蛋白尿蛋白量少，1g/d左右尿蛋白量较大，可达肾病综合征范围高血压病史大多有高血压无肾脏病理系由于小A内皮损伤，进而出现内膜变性、纤维素样坏死，血栓形成以及内膜葱皮样增厚，进而继发肾小球、肾小管及肾间质性缺血性改变系严重的慢性进行性肾小球疾病的肾性高血压表现，肾小球严重损伤为原发，进而肾小管慢性损伤和代偿病变，间质纤维华，小A病变是长期严重肾性高血压的结果，管壁出现代偿性肥厚，细动脉呈玻璃样变预后5