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中枢神经系统脱髓鞘疾病2

概述

脱髓鞘疾病是一大类病因并不相同，临床表现各异，以脑和脊髓脱髓鞘为特征的一组疾病。

神经纤维的髓鞘脱失，而轴突和神经细胞很少受累

概念

形成髓鞘de细胞

少突胶质细胞oligodendrocyte

(可在中枢神经系统形成髓鞘)

Schwann细胞

(可在周围神经系统形成髓鞘)

脱髓鞘的病理标准

神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶

病损分布于CNS白质,小静脉周围炎细胞浸润

神经细胞、轴突及支持组织结构完整

Nerveconductioninmyelinatedanddemyelinatedaxons.A.SaltatorynerveconductioninmyelinatedaxonsoccurswiththenerveimpulsejumpingfromonenodeofRanviertothenext.Sodiumchannels(shownasbreaksinthesolidblackline)areconcentratedatthenodeswhereaxonaldepolarizationoccurs.B.Followingdemyelination,additionalsodiumchannelsareredistributedalongtheaxonitself,therebyallowingcontinuouspropagationofthenerveactionpotentialdespitetheabsenceofmyelin.

跳跃传导

临床常见脱髓鞘疾病

急性播散性脑脊髓炎

(acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM)

多发性硬化症(multiplesclerosis,MS)

视神经脊髓炎(Devicdiseases)

急性出血性白质脑病

(acutehemorrhageleukoencephalitis,AHLE)

多发性硬化症

一、概念

是一种常见以中

枢神经系统炎性

脱髓鞘为特征的

自身免疫性疾病

病灶部位及时间上的多发性

多数均以反复多次发

作与缓解的病程

具有免疫易感性、

年轻人多见

二、病因学及发病机制

1、病毒感染及自身免疫反应：麻疹病毒、

人类噬T淋巴细胞病毒(HTLV-I)

分子模拟、细胞免疫、体液免疫

2、遗传因素

3、环境因素

pharmacotherapyprinciplespractice

三、流行病学

MS发病率与纬度有关，纬度越高离赤道越远，

发病率越高(见地理分布图)

15岁以前与某种外界环境接触在MS发病中可

能起重要作用

遗传因素在MS易感方面起重要作用

MS与第6对染色体HLA-DR位点相关，HLA-DR2

表达最强，其次为-DR3、B7、A3

四、病理

特征：CNS白质内多发性脱髓鞘斑块。

部位：脑室周围的白质、视神经、脊

髓的白质、脑干和小脑多见。

急性期:充血、水肿、炎性脱髓鞘、血管周围Lc浸润。

恢复期:星状细胞增生、胶质斑痕形成。

A,Coronalbrainsliceshowingseveralfocalareasofsclerosis(arrows).B,Luxolfastbluestainofacoronalbrainsectionshowingnumerousdiscreteareasofmyelinloss.C,Hematoxylinandeosinstainofachroniclesionshowingperivascularmononuclearcellsandprominentgliosis.D,Luxolfastblue/periodicacid–Schiffstainshowingperivascularinflammationandlossofmyelin.

(A)Subcorticalwhitematterinapatientwithprimaryprogressivemultiplesclerosis,stainedforaxonswithBieschowsky’ssilverimpregnation.Asmallsubcorticalplaque(P)showsmark