胆汁淤积性肝病诊治及治疗.pptVIP

PSC诊断AKP和GGT升高等胆汁淤积生化特征的患者，MRCP、ERCP、经皮肝穿刺胆管造影显示典型的多灶性狭窄和节段性扩张的胆管改变，并除外继发性硬化性胆管炎，即可以诊断PSC建议对于疑似PSC的患者首先行MRCP，不能确诊时可考虑内窥镜下逆行胰胆管造影术。PSC治疗目前尚无治疗PSC的有效药物。01治疗的主要目标为PSC的相关并发症，包括：脂溶性维生素缺乏、骨质疏松、大胆管狭窄、胆管癌。02肝移植是终末期PSC惟一有效的治疗手段。03PSC治疗免疫抑制剂和其他制剂UDCAERCP和内窥镜下治疗：胆总管狭窄至直径≤1.5mm或肝胆管狭窄至直径≤1.0mm手术治疗：胆道旁路术（胆肠吻合术）、切除肝外狭窄胆管、肝管空肠Roux-Y吻合术肝移植术ICP为妊娠特有疾病，常于妊娠中晚期，临床上以皮肤瘙痒、血清学以肝内胆汁淤积的指标异常、产后临床表现及生化异常迅速消失或恢复正常为特征ICP孕妇产后一般可完全恢复，预后良好，但围产期容易诱发胎儿宫内窘迫、早产、新生儿早产、及围产儿死亡ICP诊断起病大多数在妊娠晚期，少数在妊娠中期；01患者全身状况联合，无明显消化道症状；03可伴血清胆红素水平升高，以直接胆红素为主；05以皮肤瘙痒为主要表现，程度轻重不等，无皮疹，少数孕妇可出现黄疸；02可伴肝功能异常，主要是血清ALT、AST轻、中度升高；04分娩后瘙痒及黄疸迅速消退，肝功能迅速恢复正常06ICP治疗地塞米松：促进胎肺成熟，6mgq12h连续4次03SAMe为SFDA批准的用于ICP治疗的药物02UDCA：美国FDA将UDCA列为妊娠期B级药物01药物性胆汁淤积性肝病肝细胞损伤型胆汁淤积型混合型大约20%～25%为胆汁淤积型，特点是AKP＞2×ULN，或ALT/AKP≤2诊断标准01040203有与药物件肝损伤发病规律相一致的潜伏期；有停药后异常肝脏指标迅速恢复的临床过程；必须排除其他病因或疾病所致的肝损伤；再次用药反应阳性。符合以上诊断标准①+②+③，或前3项中有2项符合，加上第④项，均可诊为药物性肝损伤。排除标准不符合药物性肝损伤的常见潜伏期；停药后肝脏异常升高指标不能迅速恢复；有导致肝损伤的其他病因或疾病的临床证据。如具备第③项，且具备第①、②项中的任何1项，则认为药物与肝损伤无关。用药与肝损伤之间存在合理的时序关系，但同时存在可能导致肝损伤的其他病因或疾病状态；用药与发生肝损伤的时序关系评价没有达到相关性评价的提示水平，但也没有导致肝损伤的其他病因或临床证据。对于疑似病例，应采用国际共识意见的RUCAM评分系统进行量化评估。GALLE-DONAU是由一萘乙酸和甲基苯甲醇烟酸酯组成的复方制剂，其作为水相/固相双相胆汁分泌促进药，具有促进生理性胆汁分泌的特点，同时，GALLEDONAU具有良好的抗感染作用，通过减轻汇管区、毛细胆管的炎性水肿,有利于缓解肝内胆汁淤积①AMA滴度＞1∶100（国内标准），阳性率超过90%；AMA对于诊断PBC的特异性超过95%；未观察到AMA阳性PBC与阴性PBC者对UDCA生化反应的区别45%～58%的PSC患者在随访中出现显著狭窄升高，以直接胆红素为主；⑥分娩后瘙痒及黄疸迅速消退，肝功能迅速恢复正常。确诊ICP可根据临床表现结合血清甘胆酸及总胆汁酸2个指标，血甘胆酸升高≥10.75μmol/L或总胆汁酸升高≥10μmol/L可诊断ICP[地塞米松孕期前3个月用药的母亲胎儿唇裂的发生风险增高，考虑其对胎儿及新生儿的不良影响，增加唇裂风险，不作为ICP的首选治疗胆汁淤积性肝病诊治及治疗

专家共识2013杨兴祥定义胆汁淤积性肝病是各种原因导致的胆汁形成、分泌和（或）胆汁排泄异常引起的肝病01胆汁淤积持续超过6个月称为慢性胆汁淤积02分类肝细胞性胆汁淤积胆管性胆汁淤积混合性胆汁淤积根据病因分为:生化指标建议AKP水平高于1.5倍ULN，0102并且γGT水平高于3倍ULN可诊断胆汁淤积性肝病诊断流程询问病史、既往史、家族史、药物治疗史和酒精摄入情况。01体格检查。02腹部超声、CT检查，以除外肝外胆管阻塞，必要时可行EUS检查以评价远端是否存在胆道梗阻。03实验室检查包括肝功能、肝炎病毒血清学标志物检查以及筛查肝病自身抗体等。02MRCP对于未能解释的胆汁淤积患者可以进行，ERCP应该用于高度选择的病例，如果预期没有治疗需要，MRCP或EUS应优先于ERCP，这是由于ERCP相关并发症的发生率和病死率高于EUS及MRCP。01对于未能解释的肝内胆汁淤积或AMA阴性患者可考虑肝组