儿童非癫痫性发作.pptVIP

常见的儿童非癫痫性发作*婴儿早期良性肌阵挛本症为婴儿期一过性的良性运动症状，但不少被误诊为婴儿痉挛而接受不必要的抗癫痫药物甚至激素治疗。导致误诊的主要因素是：(1)症状出现的年龄与婴儿痉挛重叠；(2)发作表现与婴儿痉挛相似；(3)将婴儿EEG睡眠期正常的高波幅慢波误判为“高度失律”；(4)将婴儿期脑MRI的发育特征诊断为“脑外脑积水”或“脑发育不良”。常见的儿童非癫痫性发作*婴儿早期良性肌阵挛本症与婴儿痉挛的鉴别要点：婴儿痉挛多在睡醒后或困倦时发作，没有其他诱因，常表现为典型的抱球样、鞠躬样或折刀样发作，发作过程中常伴有反应低下或异常哭叫、发笑等症状。部分患儿有先天性或围生期脑损伤的病因，患儿起病后常有精神运动发育停滞。EEG在发作间期为高度失律，发作期多为短暂高波幅慢波爆发，而后跟随低波幅快波活动或去同步化图形数秒。常见的儿童非癫痫性发作*可由突然的触觉刺激诱发，轻柔改变体位可使震颤减弱或消失。震颤和战栗发作类似于阵挛样运动，新生儿期常表现有全身或局部的快速颤抖(jitternessortremulousness)，小于胎龄儿、母亲有糖尿病的低血糖新生儿，或母亲孕期服用某些镇静药或选择性5-羟色胺再摄取抑制剂的新生儿也可出现一过性的发作性震颤。这种震颤是新生儿运动反射发育不完善的表现，一般在生后4～6周消失。常见的儿童非癫痫性发作*震颤和战栗发作婴幼儿有时表现为头部震颤，多在5～10个月时出现，表现为连续点头或摇头，或下颌向一侧肩部连续点头运动，频率为1～2次/s多出现在垂直坐位没有头部支撑时，平躺或睡眠时消失。有时合并轻度肌张力不全。部分患儿有震颤家族史。EEG和其他各项实验室检查均正常。症状呈良性过程，随年龄增长可自发消失。常见的儿童非癫痫性发作*良性阵发性强直性上视

少见的婴儿期良性发作性病变。起病年龄在6～24个月，发作特点为双眼强直性上视伴共济失调。每次发作持续2～8s，可在数分钟内连续成串出现。发作时意识清楚，注视时可产生垂直性眼震，当看下方物体时常有补偿性的歪头或低头。偶有发作引起跌倒。常见的儿童非癫痫性发作*01020304良性阵发性强直性上视发作期EEG正常。神经影像学正常。05多数对多巴胺不敏感，部分病例多巴胺治疗有效，可能与多巴敏感性肌张力不全(Segawa综合征)有关。情绪激动或发热时发作可增加。发作频率随年龄增长逐渐减少，一般到1～2岁后消失。有家族性病例报道。本症应与癫痫的强直性发作鉴别。06常见的儿童非癫痫性发作*、婴儿一过性阵发性肌张力不全或阵发性斜颈

多数为特发性，起病年龄在2～8个月，少数为14～30个月，可有家族史，少数有围生期脑损伤病史。阵发性肌张力不全表现为肌张力增高，肢体或躯干扭转或角弓反张，持续数分钟，最长可达2h。发作频率从1日数次到1个月1次不等。多数在8～22个月后消失。婴儿阵发性斜颈发作时头向一侧倾斜并向对侧扭转，一般持续2～3d，亦可短至10min或长达2周。发作期间除非父母强行矫正其头位，患儿一般无不适感。常见的儿童非癫痫性发作*STEP5STEP4STEP3STEP2STEP1婴儿一过性阵发性肌张力不全或阵发性斜颈有些患儿发作时伴有短时的呕吐、苍白或躁动不安。发作间期正常。EEG及神经影像学正常。上述2种情况临床均呈良性过程，数月或数年后症状自行消失，有人认为属于运动诱发的阵发性运动障碍的婴儿型。临床应与癫痫强直性发作、婴儿破伤风、后颅凹肿瘤引起的强迫头位等鉴别。常见的儿童非癫痫性发作*婴儿一过性阵发性肌张力不全或阵发性斜颈01有些婴儿期症状性的肌张力不全同时合并有精神运动发育落后、共济失调、偏头痛及癫痢发作等症状，02各种表现呈现不同的组合。此时应对癫痫发作、肌张力不全、共济失调等症状分别作出判断，避免将各种运动症状都诊断为癫痫发作，造成医源性的“难治性癫痫”。03常见的儿童非癫痫性发作*情感性交叉擦腿运动也称自我满足性病变(gratificationdisorder)或手淫样发作(masturbation-likeepisodes)。女婴多见，表现为短暂的凝视，大腿内收或手压在会阴部，下肢和躯干节律性收缩，面色潮红，出汗，有时伴呻吟或嘟囔声。12345发作时意识清楚，但对外界反应减低，强刺激或分散注意力可中止发作，恢复正常。每次发作动作刻板，持续数秒至1～2min不等。常见的儿童非癫痫性发作*情感性交叉擦腿运动本症有时可误认为癫痫发作，特别是要与强直发作或额叶癫痫的躯体自动症发作鉴别。Nechay报道的31例中女婴占2/3，21例曾被考虑为癫痫。首次出现症