《神经疾病病例图鉴》节选16：原发性中枢神经系统淋巴瘤表现为多发性颅神经受累：一项基于病例的综述.pdf

《神经疾病病例图鉴》节选16：原发性中枢神经系统淋巴瘤表

现为多发性颅神经受累：一项基于病例的综述

病例1:

一名80岁男性患者主诉左侧听力损失。聚焦于内耳道的MR）显

示，沿小管区左VII–VIII神经复合体的增厚增强[图1a]。在双侧小脑半

球可见少量微小的局灶性增强病变，其T2表现为高信号，灌注成像中

的低信号区域表现为低灌注[图1b]。磁共振（MR）光谱显示Cho水

平升高，N-乙酰天冬氨酸（NAA）水平降低。这名患者接受手术，其

组织病理学显示沿着神经束和血管以及神经节细胞聚集淋巴细胞。3个

月后，对逐渐增加的不平衡进行重复磁共振检查，发现小脑病变的大

小增加，左侧颞区出现新的病变[图A2A和A2B]，b]，所有这些病变

均表现为弥散受限、中度增强、高灌注、Cho峰值和轻度至中度的病

灶周围水肿。病人开始接受全身化疗。

一年后进行的MRI显示新的双丘脑病变[图2c]表现为T1高信号，

T2与灰质等信号，对第三脑室有肿块效应，在右侧海马和海马旁区有

新的病变，所有这些病变的影像学表现与之前的病变相似。小脑、左

侧颞叶病变消退，可能是由于化疗的反应。氟脱氧葡萄糖（FDG）-正

电子发射断层扫描（PET）显示双侧丘脑摄取增加，左侧丘脑SUV最

大值为15。左侧丘脑病变的活检显示为非霍奇金淋巴瘤。

图1，（a）轴向对比后磁共振图像显示，沿左侧7-8神经复合体，

在脑池和小管段（箭头所示）增强增厚。（b）动脉自旋标记显示右

侧小脑微小强化病变（箭头）血流灌注不足（虚线箭头）

图2:（a）在3个月的随访磁共振成像中，双侧小脑病变（箭头）

的大小增加，左侧周边环状强化（虚线箭头）。（b）左前颞区新的

强化病变（箭头）。（c）1年后重复磁共振成像显示两个丘脑（箭头）

出现新的病变，显示扩散受限

病例2

一名48岁男性患者，双侧嘴角偏斜，左侧更为严重。在MRI上，

沿双侧VII-VIII神经复合体、双侧三叉神经根入口区以及IX-XI神经可

见增强[图3a]。在双侧大脑半球和胼胝体脾中可见T2高信号的非增强

区[图3b]。波谱显示Cho升高，脂质乳酸峰明显，在MR灌注时，这

些区域出现低灌注。使用脑脊液（CSF）流量计，患者被诊断为中枢

神经系统淋巴瘤，并开始全身化疗。3个月后再次进行MR检查，结果

显示治疗效果良好，几乎完全消失。5个月后，患者在胼胝体脾的左半

部分出现新的病变[图3c]，在左大脑半球出现少量微小病变，表现出

与先前病变相似的特征，同时发现扩散受限。未见异常神经根强化。

这些发现表明疾病复发。患者继续化疗，2个月后重复MRI显示病灶

大小增加，增强减少，代表残留疾病和治疗引起的反应的结合。

图3：（a）在3个月的随访磁共振成像中，双侧小脑病变（箭头）

增大，左侧周边环增强（虚线箭头）。（b）左前颞区新的强化病变

（箭头）。（c）1年后重复磁共振成像显示两个丘脑出现新的病变

（箭头），显示扩散受限

病例3

一名38岁男性患者出现头痛、复视和口角偏斜。磁共振成像显示

双侧大脑凸出部和小脑中脚有较厚的结节状强化。在双侧VII–VIII神经

池段、双侧视神经裂前段和视交叉处也可见较厚的结节状强化（图4）。

左侧三叉神经根进入区、Meckel腔和海绵窦段也有类似变化。所考虑

的鉴别诊断为神经结节病和中枢神经系统淋巴瘤。然而，患者没有接

受任何治疗，一年后重复进行的MRI显示多个增强T2低信号病变，

显示右额颞区、双侧小脑半球和左侧半髓质扩散受限，并伴有病灶周

围水肿。在颈脊髓中也可以看到类似的强化病变。疑似淋巴瘤，患者

开始接受基于甲氨蝶呤的全身化疗。两个月后的重复MRI显示双侧小

脑半球有2