恶性高血压肾硬化症.pptVIP

恶性高血压肾硬化症诊断与治疗恶性高血压（MHT）是指一种严重的高血压状态，常常累及心、脑、肾等多个脏器，病程凶险，如不及时救治，80%的患者将在两年内死亡，肾脏是最易受累的脏器，63%-90%的MHT患者有肾脏受累的表现。恶性高血压的肾损害可表现恶性小动脉硬化，即恶性高血压肾硬化症，迅速进入肾衰竭。临床上多发展到疾病晚期才表现出明显的临床症状，因此早期诊断，早期干预对于改善MHT肾硬化症的预后有着重要意义。概述恶性高血压(MHT)肾小球硬化症恶性高血压肾硬化症病理表现临床表现及预后诊断及鉴别诊断治疗概述12一、恶性高血压(MHT)MHT是一种少见类型，表现为血压急剧升高，舒张压持续≥130mmHg,伴有眼底出血，渗出和视乳头水肿及多器官系统受累。肾脏受累尤为突出。临床上头痛，视力模糊，肾脏损害突出，持续蛋白尿、血尿、管型尿，病情进展迅速，如不及时有效的降压治疗，预后很差，常死于肾衰竭，脑卒中或心力衰竭。原发性恶性高血压：一般与遗传和环境因素有关（饮食高盐,精神刺激）以中青年多见，老年患者少见。1继发性恶性高血压：由某些确实的疾病引起的血压升高，占高血压的5%，继发性高血压尽管占比例不高，但绝对人数仍相当多。继发原因：原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、肾血管性高血压、肾性高血压等。其中肾实质性MHT是继发性原因的主要组成部分，可占全MHT患者的20%-50%，继发性恶性高血压肾硬化症患者分布年龄更广。2MHT根据病因可分为原发性和继发性高血压一、恶性高血压(MHT)一、恶性高血压(MHT)继发性恶性高血压肾硬化症在肾实质性MHT中IgA肾病为主要原因（占继发性的40%）,提示IgA肾病是一种容易出现MHT的肾实质疾病。另外，糖尿病肾病、膜性肾病、硬皮病相关肾病、膜增生性肾小球肾炎、肾硬化性肾小球肾炎等慢性肾病也可继发MHT。美国2004年报告导致ESRD（终末期肾病）高血压肾硬化症占24%,我国2008年统计已占13%。高血压硬化症可由良性及恶性高血压引起。前者称为良性高血压肾硬化症，后者称为恶性高血压硬化症。二、肾小球硬化症二、肾小球硬化症良性高血压肾硬化症：它与系统性高血压患者肾血管自动调节机制受损相关。首先，肾小球前小动脉过度收缩，久之管壁增厚，管腔狭窄，导致缺血性肾实质病变，包括肾小球缺血性硬化。而后，残存肾单位入球小动脉扩张，高血压传入肾小球，诱发肾小球高压、高灌注、高滤过（“三高”），促进局灶节段性肾小球硬化的发生，最后出现肾功能不全。急剧升高的重度高血压，将损伤小动脉血管内皮，出现内皮变性及纤维素样坏死，血小板沉积及血栓形成，并可损伤肾小球毛细血管，导致肾小球纤维素样坏死及新月体形成。此重度高血压还能刺激有丝分裂因子及移动因子的产生，从而促进小动脉中层平滑肌细胞增生、分化形成肌内膜细胞，移行至内膜，导致严重内膜增厚，管腔高度狭窄、肾实质缺血。1血管活性物质如血管紧张素II，儿茶酚胺及内皮素等参与上述致病，而肾实质出现严重缺血后，它们又将进一步被刺激分泌，形成恶性循环。22、恶性高血压肾硬化症二、肾小球硬化症三、恶性高血压肾硬化症病理表现MHT可导致严重的肾脏小动脉病变及肾实质损害，形成恶性高血压肾硬化症。1、肾小动脉病变恶性高血压与良性高血压一样，也主要侵犯肾小球前动脉，二者病变性质却十分不同。恶性高血压的主要病变是：入球小动脉至弓状动脉管壁纤维素样坏死，以及小叶间动脉和弓状动脉严重肌内膜增厚。入球小动脉至弓状动脉纤维素样坏死：光镜检查可见中层平滑肌细胞坏死，纤维素样物质沉积，管壁增厚，管腔变窄；电镜检查：血管壁上可见大块电子致密物，内含纤维素；免疫荧光检查：管壁上有纤维蛋白，IgM及补体等血浆成分沉积。随着疾病进展，管壁中纤维素及坏死组织均将被胶原取代，最终管壁明显增厚并纤维化。小叶间动脉及弓状动脉肌内膜增厚：受累动脉的肌内膜高度增厚，细胞外基质明显增加，基质与细胞沿动脉长轴呈同心圆形排列，使血管切面呈“洋葱皮”样外观，高度增厚的血管壁侵占管腔，管腔高度狭窄乃至闭塞。MHT患者出现肾实质损害时，肾小球可能呈现两种病变：一种病变为缺血性病变，与良性高血压时所见相同；另一种病变为节段性坏死增生性病变，受累肾小球出现节段性纤维素样坏死（由入球小动脉纤维素样坏死延伸而来），球囊黏连、毛细血管血栓，系膜细胞增生，肾小囊新月体形成，恶性高血压时这两种肾小球病变进展都十分迅速，将很快导致肾小球硬化，并继发肾小管萎缩及肾间质纤维化。1目前有人认为，MHT肾硬化症属于血栓性微血管病（T