自身免疫性肝病诊疗规范2022版.pdfVIP

操千曲尔后晓声，观千剑尔后识器。——刘勰

自身免疫性肝病诊疗规范2022版

自身免疫性肝病（autoimmuneliverdiseases,AILD）是一类病因尚不明确，具有自身免疫基础的非化脓性炎症性

肝病，表现为机体对自身肝组织失去免疫耐受性,肝脏出现病理性炎症性损伤，同时血清中发现与肝有关的循环自身

抗体。AILD根据主要受累的肝细胞类型不同可分为两大类:肝细胞受累的自身免疫性肝炎、胆管细胞受累的自身免

疫性胆管病。后者有胆汁淤积的表现，包括原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、IgG4相关硬化性胆管炎

一、自身免疫性肝炎

自身免疫性肝炎（auloimmunehepalitis,AIH）以血清中出现非特异性自身抗体、血清转氨酶和IgG增高（高了球

蛋白血症）、组织学表现界面性肝炎、门静脉大量浆细胞浸润为特点，常共存有肝外自身免疫性疾病。治疗上对激

T,

素等免疫抑制剂等有反应。男女比例为1：4,大部分患者年龄＞40岁。亚太地区的患病率（40-245）/100J年发病

率¢6.7-20）/100万。

AlH可根据自身抗体进一步分型。I型最常见，血清抗核抗体（ANA,靶抗原为着丝粒,52kDaSSA∕Ro,组蛋白，核

糖核蛋白）和抗平滑肌抗体（ASMA,靶抗原为肌动蛋白、微管蛋白、中间丝），或抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体

（抗SLA/LP）阳性；∏型主要发生于儿童，抗肝肾微粒体抗体（抗LKM,靶抗原为细胞色素单氧化酶P450DD6）

和/或抗肝细胞胞质1型抗体（抗LCl）阳性。此外还有一些非标准抗体对诊断也有帮助。

【发病机制】

AIH的发病机制为机体对自身组织蛋白失去耐受产生自身抗体和/或自身致敏淋巴细胞,攻击自身靶抗原细胞

和组织，发生病理改变和功能障碍。

1.遗传易感性主要与人类白细胞抗原（HLA）I类分子及D类分子有关。其中HLADR3（D77S7*0301）及

（

DR4DQBZ^0407）是I型AlH的危险因子，而H型AIH可能与DR7有关。

2.环境促发因素及抗原交叉反应一些因素如感染（麻疹病毒、肝炎病毒和EB病毒感染等）、药物和毒素、交

叉抗原等可能诱导自身抗体的产生和打破自身耐受,发生针对肝的自身免疫反应。

3.免疫功能异常从体液免疫角度,AIH患者可能具有抑制性T细胞功能缺陷，不能正常抑制对自身抗原有反应

性的B细胞,后者产生针对自身抗原的自身抗体,进一步可通过抗体依赖的细胞介导的细胞毒作用（antibody-

dependentcellularcytotoxicity,ADCO破坏自身细胞。从细胞免疫角度,AIH发生时HLA分子、细胞黏附分子及淋巴细

胞功能相关抗原异常表达，细胞因子失衡,T细胞打破耐受而识别自身抗原，导致效应T细胞与靶细胞结合复合体的

形成和细胞溶解,引起肝损伤和坏死。

【病理】

肝组织学检查对AIH的诊断和治疗非常重要，可帮助明确诊断、评价肝病分期和分级。

AIH特征性肝组织学表现包括:①界面性肝炎，指汇管区和小叶间隔周围肝细胞呈碎片样坏死，伴淋巴细胞、浆

细胞为主的炎症细胞浸润,也可出现汇管区-汇管区、小叶中央-汇管区的桥样坏死;②淋巴-浆细胞浸润，主要见于门

管区和界面处，也可出现在小叶内；③肝细胞玫瑰花瓣样改变,指数个水样变性的肝细胞形成的假腺样结构，中心有

时可见扩张的毛细胆管,形似玫瑰花环，一般见于界面炎周围;④淋巴细胞穿入现象和小叶中央坏死等。

肝细胞的持续坏死刺激胶原结缔组织的增生及肝细胞再生结节的形成,可表现为进展性纤维化、肝硬化。

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【临床表现】

（-）发病特点发病常隐匿性，患者可无症状，或诉说某些症状体征波动长达数月或2年以上。本病也可急性、

亚急性甚至暴发性发作，临床上很难与急性病毒性肝炎相区别。急性发病的患者大多先前已有慢