皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹.ppt

辅助检查--2**01040203部分病例SGPT和SGOT活性升高激活的CD4-T细胞增多，CD8-T细胞减少血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子明显增高总补体和C3正常或增高辅助检查---3**尿检查尿中白细胞可增高或为脓尿脑脊液检查以淋巴细胞升高为主的白细胞增高心血管检查：辅助检查---4**01心电图改变：ST段和T波改变、P-R间02期和Q-T间期延长、低电压、心律失常心血管检查：辅助检查---5**超声心动图检查：从2-3周开始检查，每周一次，主要改变为：心脏扩大、瓣膜改变、心包积液、冠状动脉扩张、动脉瘤形成、狭窄、闭塞01冠状动脉造影：超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗02**辅助检查---6**X线检查：心脏扩大、肺纹理增多、肺部可见斑点状影诊断标准**持续发热5天以上，抗菌素治疗无效四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿：恢复期指趾端膜状脱皮。多形性红斑眼结合膜充血，非化脓性唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌颈淋巴结肿大以上6条中具备包括发热在内的5条即可诊断或4条+冠状动脉炎或冠状动脉瘤可确诊，另外需排除其他疾病鉴别诊断--1**猩红热发热、皮疹、脱屑、杨梅舌多大于2岁无手足硬肿、趾指端膜样脱皮青霉素治疗有效溶血性链球菌感染MCLS同左小婴儿多见有手足硬肿、趾指端膜样脱皮青霉素治疗无效目前病因不明鉴别诊断--2**渗出性多形红斑发热、皮疹有水疱，结合膜及口唇疱疹的分泌物多，有假膜形成MCLS同左无疱疹0102鉴别诊断--3**败血症发热、皮疹中毒症状明显，可有中毒性休克有感染灶存在WBC增高，血培养阳性01MCLS同左结膜充血、口唇鲜血、皲裂和杨梅舌WBC升高、轻度贫血、血培养阴性02鉴别诊断--4**01发热、皮疹关节肿痛并呈梭形肿大病程长，发热时间长皮疹反复出现无口唇红、皲裂，无指趾端硬肿及膜样脱皮幼年类风湿性关节炎02MCLS同左指趾关节呈梭形肿胀，并有疼痛和强直有口唇红、皲裂，无指趾端硬肿及膜样脱皮治疗－－1**急性期和亚急性期治疗一般治疗注意休息，保证营养，改善全身状态。对高热持久不退者应及时补充水分、葡萄糖、维生素。及时纠正低蛋白血症与电解质紊乱等。阿司匹林具有抗炎、抗凝作用静脉注射丙种球蛋白（IVIG）其他a.肾上腺皮质激素（目前有争议）b.根据病情给予对症和支持治疗阿司匹林应用方法**可单独应用或与IVIG合用剂量：开始时每日30－50mg/(kg.d)，分3－4次口服；退热后可减为每天3－5mg/(kg.d)，一次顿服，持续用药到症状消失，血沉正常，共约6－8周。有冠状动脉扩张者需延长用药时间并加用维生素E或潘生丁，直至冠状动脉内径缩到＜3mm阿司匹林应用机理**如伴肝功损害者或不能耐受阿司匹林胃肠道反应者可用布洛芬或复方丹参取代阿司匹林，待肝功能改善后再以阿司匹林继续小剂量阿司匹林具有抑制血小板聚集、抗凝、预防血栓形成作用(抑制血小板环氧化酶产生，阻断血栓素A2）大剂量阿斯匹林可抑制血管内皮细胞还氧化酶，影响前列腺素I2的形成，从而促进血栓形成，所以用量要适当现有三种方法：IVIG应用方法**400mg/(kg.d)，以5%G.S稀释成5%溶液作静脉滴入。按5ml－6ml/(kg.h)速度，于2小时内滴毕。连用4－5天。011g/(kg.次)X2天022g/(kg.次)X1天第3种方法热退迅速，防止动脉瘤形成疗效最好03IVIG应用机制**抑制自身抗体产生中和引起异常免疫反应的抗原调节细胞因子的活性抗独特型抗体，阻断自身抗体活性与自身抗体竞争结合靶细胞上Fc段抑制CD4功能IVIG应用注意事项**3241在病程10天以内应用接受IVIG治疗者麻腮风疫苗注射至少要推迟9个月，其他免疫接种可照常进行与阿司匹林合用注意药物副作用：如输入过快可增加心脏负担，诱发心力衰竭，制剂不纯引起输液反应、过敏等治疗－－2**恢复期和慢性期治疗1药物治疗a继续应用阿司匹林，无心血管损害者，8－12周停药，有损害者则坚持治疗直至康复b合并冠状动脉瘤者，继用阿司匹林加