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“伟大的模仿者”神经梅毒.pdf

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“伟大的模仿者”神经梅毒

翻译:阎冰洁湖南旺旺医院

审核:冯璐霏诸暨市中心医院

文献查找:冯璐霏诸暨市中心医院

重点词汇

AnteriorTemporalLobe前颞叶

MesisalTemporalLobe内侧颞叶

Neurosyphilis神经梅毒

Syphilis梅毒

Acutesyphiliticmeningitis急性梅毒性脑膜炎

Meningovascularsyphilis脑膜血管性梅毒

Generalparesis麻痹性痴呆

Tabesdorsalis脊髓痨

前言

神经梅毒不论在临床表现还是影像表现上,可以模仿不同的疾病。

梅毒螺旋体也被称为“伟大的模仿者”。神经梅毒的最终诊断是非常

关键的,因为这可能会严重影响治疗。很少有疾病仅累及前颞叶,这

多见于单纯疱疹病毒(HSV)脑炎、内侧颞叶硬化、发作后的脑水肿、伴

有皮质下梗死和白质病变的常染色体隐性遗传性脑动脉病

(CARASIL)、伴有皮质下梗死和白质病变的常染色体显性遗传性脑

动脉病(CADASIL)、胶质瘤病。因为文献中报道的许多神经梅毒患者

因MRI表现不典型、怪异而被误诊和接受错误治疗,并面临疾病复发。

本文中,我们讨论了一名69岁女性因神经梅毒而接受治疗的病例,同

时有不典型的前颞叶强化的影像学表现,与单纯疱疹病毒(HSV)感染

表现类似。

我们还回顾了现有文献中疾病早期和晚期不同的影像学表现。神

经梅毒可以在MRI上表现出广泛的变异和不同的类型。临床医生必须

意识到影像表现的多样性。前颞叶受累是一种罕见的表现,需要对神

经梅毒进行评估,以防止漏诊和影响治疗。

病例介绍

一名69岁女性患者在就诊20年前被诊断为未经治疗的梅毒感染。

她被带到医院时记忆力进行性下降,并在一个多月的时间里神志不清。

据家属称,患者无法回忆起孩子的名字,也无法进行日常活动。在最

初的检查中,她很警觉,但不针对自己、家人、地点和时间;她回答

问题时言语重复,只能模仿命令。除此之外,她其余的检查都没有显

著异常的。头部CT没有明显改变。MRI检查显示前颞叶、岛叶皮层和

桥脑T2和压水序列高信号灶均明显强化。(图1)梅毒血清学对

IgG/IgM呈阳性反应。快速血浆反应蛋白(RPR)阴性。梅毒螺旋体血凝

试验(TPHA)阳性,HIV阴性。脑脊液(CSF)检测显示蛋白质为94.6

mg/dl,WBC15个/mm3,淋巴细胞为主,RBC为35cu/mm。性

病研究实验室(VDRL)脑脊液检查为阴性。脑脊液病毒检查,包括巨细

胞病毒(CMV)、EB病毒(EBV)、单纯疱疹病毒-1(HSV-1)、单纯疱疹

病毒-2(HSV-2)和自身免疫性脑炎检查均为阴性。根据梅毒血清学阳

性、脑脊液VDRL阴性、蛋白和淋巴细胞优势升高以及临床表现,推

测诊断为神经梅毒。给予苄星青霉素G2400万单位14天后1个月和

2个月随访时,患者的精神状态有所改善(图2)。

讨论

神经梅毒可出现在疾病的任何阶段。它分为早期和晚期。早期神

经梅毒可表现为脑膜、实质、脑膜血管病变,也可单纯无症状。晚期

神经梅毒也可在首次感染数年后出现,表现为脊髓痨和麻痹性痴呆。

我们的患者特殊在于她被诊断为晚期神经梅毒,实质受累主要在前颞

叶,而其它报告病例中,颞叶内侧的强化病灶是责任病灶。尽管脑脊

液VDRL呈阴性,但由于VDRL的敏感性较低,很大一部分神经梅毒

患者为假阴性。许多患者合并了几种形式的神经梅毒(概述如下)。我们

回顾了文献并分析了MRI上神经梅毒早期和晚期的不同表现。认识到

这种情况,识别其MRI特征,并将其列入鉴别诊断对临床医生来说至

关重要。(表1).

无症状神经梅毒

无症状神经梅毒被定义为在没有任何神经系统症状的无症状患者

中存在与神经梅毒一致的脑脊液异常,且血清标志物也呈阳性。在

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