中枢神经系统脱髓壳病.pptVIP

八、治疗

目前尚无一种特效疗法，治疗的主要目的是：

急性活动期抑制其炎症性脱髓鞘过程，

遏止病情的进展。

尽量预防能促发的外因，减少复发次数，

延长缓解间歇期。

预防并发症。

对症及支持疗法。复发缓解型MS治疗：

促皮质激素和皮质类固醇：甲强、强的

松、地塞米松；2、?-干扰素；3、硫唑

嘌呤；4、免疫球蛋白（Ig）。进展型MS治疗：

氨甲蝶呤；2、环磷酰胺；3、环孢菌素A；4、血浆置换对爆发型有效。对症治疗及预防感染避免疲劳：如过度劳累、紧张、疫苗接种、妊娠、分娩等。预后分型良性型复发-缓解型缓慢进展型慢性进展型视神经脊髓炎（NMO）

01概述：是视神经和脊髓同时受累的急性或02亚急性脱髓鞘疾病。03病因及发病机制：与遗传素质和种族差异04有关。西方-脑干；东方-视神经和脊髓；0525%MS突发球后视神经炎；多方研究证实06白种人对MS易感；非白种人对NMO易感。病理：脱髓鞘、硬化斑、坏死，伴血管周围炎细胞浸润。视神经、视交叉、胸颈段易受累。第一章节哈尔滨医科大学第二临床医学院神经病学教研室概述2脱髓鞘疾病是一大类病因并不相同，3临床表现各异，以脑和脊髓脱髓鞘为特征1概念6而轴突和神经细胞很少受累。5特征性病理变化：神经纤维的髓鞘脱失，4的一组疾病。髓鞘构成是紧裹在有髓鞘神经轴突外面的脂质细胞膜。它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成:中枢神经系统---------少突胶质细胞周围神经系统---------雪旺氏细胞脱髓鞘的病理标准神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶病损分布于CNS白质，小静脉周围炎细胞浸润神经细胞、轴突及支持组织结构完整见下图小脑及桥脑脱髓鞘病灶桥脑脱髓鞘病灶临床常见脱髓鞘疾病急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM)和急性出血性白质脑病(acutehemorrhageleukoencephalitis,AHLE)多发性硬化症(multiplesclerosis,MS)及其亚型视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,Devicdiseases)家族遗传性疾病脑白质营养不良特点：#2022多发性硬化症(MS)概念是一种常见的以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。

病灶部位及时间上的多发性。

多数均以反复多次发作与缓解的病程。

具有免疫易感性、年轻人多见。二、病因学及发病机制添加标题病毒感染及自身免疫反应：麻疹病毒、01添加标题人类噬T淋巴细胞病毒(HTLV-I)02添加标题分子模拟、细胞免疫、体液免疫(1,2,3)。03添加标题遗传因素04添加标题环境因素05三、流行病学MS发病率与纬度有关，纬度越高离赤道越远，发病率越高(见地理分布图)15岁以前与某种外界环境接触在MS发病中可能起重要作用遗传因素在MS易感方面起重要作用MS与第6对染色体HLA-DR位点相关，HLA-DR2表达最强，其次为-DR3、B7、A3。

四、病理

特征：CNS白质内多发性脱髓鞘斑块。

部位：脑室周围的白质、视神经、脊髓的白质、脑干和小脑。

急性期:充血、水肿、炎性脱髓鞘、血管周围Lc浸润。

恢复期:星状细胞增生、胶质斑痕形成。中国、日本等东方人—视神经和脊髓受累较多见，病灶中的软化、坏死较多见。视神经脊髓炎又称Devic病,为多发性硬化的一个亚型。0102五、临床表现

一般表现

发病年龄及性别：10~50岁；男女比1：1.5~1.9

起病形式及诱因：可急可缓；感冒、发热、感染、外伤、分娩、过劳及外伤等。

首发症状：脊髓性感觉障碍、视力障碍、步行困难、肢体无力、复视、平衡障碍和共济失调等；眼部症状：核间性眼肌麻痹(见图)为多发性硬化的重要体征。“一个半综合症”、核间性眼肌麻痹和眼震(见录像)高度提示MS。目录其他颅神经受损：面神经多为中枢性；少数点击此处添加正文，请言简意赅的阐述观点。为周围性，可有耳聋、眩晕等-脑干；构音障点击此处添加正文，请言简意赅的阐述观点。碍-延髓、小脑。共济失调：半数患者有，少部分有Charcot三主征。感觉障碍：半数以上患者可有痛性强直性痉挛发作或其他发作性症状（构音障碍、共济失点击此处添加正文，请言简意赅的阐述观点。调、复视、三叉神经痛）；点击此处添加正文，请言简意赅的阐述观点。括约肌障碍极少数人可有癫痫发作、节段性感