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以川崎病样症状起病的全身型幼年特发性关节炎临床分析

【摘要】目的分析以川崎病样症状起病的全身型幼年特发性关节炎（sJIA）患

儿的临床特点。方法病例对照研究。选择2018年1月至2024年8月重庆医

科大学附属儿童医院风湿免疫科24例以川崎病样症状起病的sJIA患儿为川崎病

合并sJIA组，选取同科室同期96例川崎病患儿为川崎病组，83例sJIA患儿为

sJIA组，收集3组间一般资料、临床表现、实验室检查及并发症资料。组间比

较采用Mann-WhitneyU或Kruskal-WallisH检验、χ²检验或Fisher确切概

率法。结果川崎病合并sJIA组、川崎病组、sJIA组之间起病年龄、热程比较

差异均有统计学意义［3.4（2.5，7.3）比3.4（1.9，4.8）比8.8（5.1，11.7）

岁，24.5（18.0，37.3）比23.0（18.0，31.0）比7.0（6.0，8.0）d，Z67.0

9、138.24，均P0.05］；川崎病合并sJIA组24例患儿中，20例（83%）存在

关节症状，9例（38%）结膜充血；川崎病合并sJIA组、川崎病组、sJIA组发生

冠状动脉损伤率比较，差异有统计学意义［58%（14/24）比44%（42/96）比6%

2

（5/83），χ40.50，P0.05］；川崎病合并sJIA组sJIA组及川崎病组发生

巨噬细胞活化综合征风险的比例，差异有统计学意义［17%（4/24）比10%（8/8

3）比0，P0.05］。川崎病合并sJIA组24例患儿中，接受2个疗程静脉注射

免疫球蛋白（IVIG）治疗仍无应答11例（46%），应用糖皮质激素21例（88%）。

川崎病合并sJIA组大剂量激素使用率高于sJIA组［29%（7/24）比5%（4/83），

2

χ12.95，P0.05］。川崎病合并sJIA组中，使用生物制剂17例（71%），1

例使用阿达木单抗，16例接受托珠单抗治疗（托珠单抗过敏4例）；11例（46%）

托珠单抗治疗者规律随访1个月，10例有效。结论以川崎病样临床症状起病

的sJIA患儿，有川崎病与sJIA的临床特征，对起病年龄小、热程偏长，伴有关

节症状，IVIG耐药的川崎病患儿需及时警惕sJIA可能，及时予以激素及生物制

剂治疗。

【关键词】黏膜皮肤淋巴结综合征；关节炎；并发症；治疗

川崎病和全身型幼年特发性关节炎（systemicjuvenileidiopathicarth

ritis，sJIA）是儿童常见的全身性自身炎症性疾病，均以发热为临床突出表现

［1］，但治疗和预后有很大差别，在疾病初期，不完全川崎病与sJIA鉴别困难

［2-3］。以川崎病样症状起病的sJIA发病率低，国内外仅少数研究报道［4

-5］，特征认识不充分。临床早期识别、及时有效治疗对于改善预后至关重要，

本研究比较分析以川崎病样症状起病的sJIA与川崎病、sJIA患儿的临床特征，

为疾病早期诊断和鉴别提供参考。

对象和方法

一、对象

病例对照研究。选择2018年1月至2024年8月重庆医科大学附属儿童医院

风湿免疫科24例初诊川崎病并接受静脉注射免疫球蛋白（intravenousimmuno

globulin，IVIG）治疗后被确诊为sJIA（即以川崎病样症状起病的sJIA）为川

崎病合并sJIA组。纳入标准：同时符合川崎病及sJIA标准诊断［6-7］。选取

同科室同期96例川崎病患儿为川崎病组，83例sJIA为sJIA组。所有组排除标

准：（1）非初次起病；（2）已接受糖皮质激素、生物制剂、缓解病情抗风湿药

物治疗；（3）除外感染性疾病、其他自身免疫性疾病、恶性血液系统疾病。本

研究经重庆医科大学附属儿童医院伦理委员会批准［2024年伦审（研）第385

号］，豁免患儿知情同意。

二、方法

1.资料收集：通过电子病历系统收集患儿基础资料（年龄、热程），临床表

现（发热、皮疹、结膜充血、口舌改变、淋巴结肿大、肢端改变、关节症状），

血常规（白细胞计数、血红蛋白、红细胞沉降率、C反应蛋白），肝功能（天冬

氨酸转氨酶、丙氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶），细胞因子（白细胞介素-6、白细

胞介素-10、白细胞介素-1β、γ-干扰素），T淋巴细胞表面分子（CD3+CD8

+绝对计数、CD3+CD4+绝对计数），B淋巴细胞表面分子