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铁蛋白的临床应用
刘丽辉;曹履先
【摘要】@@铁蛋白是铁贮存的主要形式,在铁平衡中起重要作用.与多种生理、
病理过程有关,尤其与造血有关.铁蛋白不仅给重要的细胞代谢过程提供铁,并可保护
脂质、DNA和蛋白免受铁毒性的侵害.临床上,血清铁蛋白作为体内铁贮存的主要
指标,在铁缺乏和铁过载性疾病中的诊断和治疗中起重要作用.
【期刊名称】《临床荟萃》
【年(卷),期】2011(026)005
【总页数】5页(P437-441)
【关键词】贫血,缺铁性;淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性;Still病,成年型;冠状动脉
疾病;造血干细胞移植;铁蛋白类
【作者】刘丽辉;曹履先
【作者单位】解放军第三零九医院,血液科,北京,100091;解放军第三零九医院,血液
科,北京,100091
【正文语种】中文
【中图分类】R466.11
铁蛋白是铁贮存的主要形式,在铁平衡中起重要作用。与多种生理、病理过程有关,
尤其与造血有关。铁蛋白不仅给重要的细胞代谢过程提供铁,并可保护脂质、DNA
和蛋白免受铁毒性的侵害。临床上,血清铁蛋白作为体内铁贮存的主要指标,在铁缺
乏和铁过载性疾病中的诊断和治疗中起重要作用。铁蛋白缺乏主要与缺铁性贫血有
关,最近发现,血清铁蛋白增高与冠心病、肿瘤、铁粒幼红细胞性贫血、神经退行性
疾病、噬血综合征等有关。我们就铁蛋白的临床应用综述如下。
1铁蛋白的结构
铁蛋白是一种相对分子质量较大的含铁蛋白质,主要分布在肝、脾、骨髓组织中。
铁蛋白是机体细胞内的铁贮存蛋白,具有独特的圆形结构,由球形蛋白质外壳和铁核
心两部分构成。铁核心的铁以三价铁的形式存在,其核心的铁原子含量不等,一般为
2500~3000个,最多可达4500个。外壳由24个蛋白质亚单位即去铁铁蛋白组
成,折叠形成中空的球形结构,内含许多空隙,由外向内通向铁核心,成为铁原子和其他
小分子物质进出的通道。根据在聚丙烯酰胺电泳上的结果可知,铁蛋白是由两种亚
基按不同比例组成,一种是重亚基(H),由182个氨基酸组成,相对分子质量为21000,
另一种是轻亚基(L),由174个氨基酸组成,相对分子质量为18500。两种亚基的比
例可变化,且受炎症的影响。含H亚基多的其等电点偏酸,称为酸性铁蛋白,主要存在
于心脏、肾脏组织中;含L亚基多的,其等电点偏碱,称为碱性铁蛋白,主要存在于人类
肝、脾组织中[1]。
2铁蛋白的作用
在人类,铁对氧气在体内的转运,将氧转化为可利用的细胞能量过程中起重要作用。
另外,铁在许多反应中可作为酶的共作用分子起重要作用。虽然铁在体内不可或缺,
铁也有潜在毒性,如促进自由基形成。所以机体需要精细的铁调节,包括将铁转运到
细胞膜、分布到身体各处,在需要时释放贮存铁。铁蛋白的主要作用是贮存铁并对
铁进行调节。当体内铁增加时,铁蛋白将铁摄入并且将二价铁转为无害的三价铁贮
存,避免细胞内高浓度的游离铁对细胞的毒性作用;当体内需铁量增加,细胞内游离铁
减少时,铁蛋白又可以随时释放铁,供机体所需,铁蛋白是最容易动员出来的一种铁储
备。
另外,铁蛋白还具有调节铁吸收的作用。系统性的铁平衡的调节主要依靠铁吸收的
调节,目前尚未发现铁的有效排出机制。铁主要经小肠远端的肠上皮细胞吸收。铁
蛋白具有调节铁吸收的作用,在肠黏膜的更新过程中,吸收进入新生肠黏膜细胞中的
铁可诱导去铁铁蛋白的合成,而后者又可以调节肠黏膜对铁的吸收。当体内铁过多
时,较多的铁进入新生肠黏膜细胞,诱导去铁铁蛋白的大量合成,结果使肠黏膜细胞吸
收的铁大量以铁蛋白形式沉积在肠黏膜新生细胞中,吸收入血的铁蛋白比例减少。
当体内铁缺乏时,进入肠黏膜细胞中的铁减少,而大量吸收的铁可经肠黏膜细胞进入
血液中[2]。最近研究发现了一种由肝脏合成的富含半胱氨酸的小分子肽铁调素
(hepcidin),可抑制肠道铁吸收和单核巨噬细胞系统铁释放,发挥负调节作用[3]。
3铁蛋白的临床应用
3.1铁缺乏性疾病临床上,血清铁蛋白常联合其他检测铁的指标用于评价患者体内
的铁状态。其中,铁蛋白是诊断铁缺乏的最有用指标。虽然骨髓铁染色是诊断缺铁
性贫血的金标准,但血清铁蛋白<12μg/L对诊断铁缺乏有很高的特异性。除了缺铁
性贫血之外,血清铁蛋白下降仅见于甲状腺功能减退和维生素C缺乏[4]。临床上一
般将血清铁蛋白的临界值定在<25μg/L,在不合并感染的患者可提高到<40μg/L,
以增加诊断缺铁的敏感性,在一项研究中发现25%骨髓铁染色铁缺乏的
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