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博观而约取，厚积而薄发。——苏轼

脊髓血管病综述

摘要脊髓血管异常是脊髓病的重要原因。临床医生需要

了解这些疾病可出现的各种神经症状包括急性脊髓神经症

状、间断发作的远隔部位进行性功能障碍。脊髓独特的结构

和血管解剖特点导致临床表现的多样性。缺血性和出血性的

表现均可发生。新的成像技术检查可提高临床识别能力，早

期治疗会影响预后。本文作者总结回顾了最常见的脊髓血管

病临床诊断、影像学表现和治疗进展。

关键词:脊髓动静脉畸形硬脊膜瘘海绵状血管瘤脊

髓病

脊髓血管畸形的分类

脊髓血管畸形根据其动静脉交通和它们的解剖位置进行分

类。诊断性检查，特别是脑血管造影，有助于对这些病变的

分类，并且对了解临床表现以及确定最佳治疗方案很重要

[1]。有关血管的发育异常和遗传的信息也纳入到更为复杂的

血管病变分类中（表1）[2,3]。硬脊膜动静脉瘘(SDAVFs)

临床SDAVFs是脊髓最常见的血管畸形，是沿着脊髓硬膜的

一种获得性动静脉分流，最常见的分流部位在神经根出脊髓

附近[4,5]。回流静脉及髓周静脉系统的动脉化导致了脊髓静

脉高压[6]，引起静脉血管淤血，最终导致脊髓缺血，进而导

致了慢性、进行性感觉、运动障碍脊髓病的发生[7]。尽管1

博观而约取，厚积而薄发。——苏轼

型SDAVFs最常见的部位是胸髓，静脉高压的症状可出现于

任何其他部位。根性症状有助于鉴别动静脉瘘的位置。

临床上，SDAVFs常见于中老年男性（平均年龄50岁），常

表现为缓慢、步进式进展的无力。出血很少见，可表现为急

性神经功能缺损。无力与体位、劳力有关，有时表现为跛行。

SDAVFs的诊断常因静脉淤血导致反复、间断的表现而延误

诊断，从最初发病到最后诊断所需的时间平均为10~11个月。

在永久性脊髓缺血损伤发生前，早期识别、治疗SDAVFs能

很大程度地改善预后。影像高质量的脊髓MRI、X线脊髓造

影的出现使得疑诊的脊髓血管病有了筛查手段。在SDAVFs

的病例中，脊髓造影可显示冠状静脉丛回流静脉的扩张及硬

膜下脊髓蛛网膜下腔桥静脉的增大。也可看到马尾增粗呈卷

边状[8,10,11]。MRI已经取代脊髓造影成为筛查疑诊动静脉

畸形病人的方法。有神经功能缺陷的动静脉瘘病例，MRI的

特征性表现为T2加权像上髓周低信号，而脊髓中央软膜表

面呈高信号。周围低信号的出现是因为扩张的静脉及毛细血

管含有较多的含氧量低的血液[11，12]，充血增粗的脊髓中

央的高信号常代表血管源性水肿。然而，长期的T2高信号

可能与血管梗死和共存的脊髓软化有关。在使用钆对比剂

后，脊髓可呈高信号，表明脊髓血脑屏障的损坏及脊髓坏死。

在T2加权像上，流空现象（最常见于脊髓背侧）常为脊髓

造影中看到的髓周扩张、迂曲的血管。T2加权（稳态图像构

博观而约取，厚积而薄发。——苏轼

造干扰[CISS]，快速平衡稳态成像序列或三维快速自旋回波

[3D-TSE])或许比标准的T2序列能更好地展示蛇纹状的血

管。总之，这些可选择性的序列有助于从真性流空现象中鉴

别出脑脊液波动性流空[12,13]。如果只是微小的动静脉分流，

轻度扩张的血管只能在应用对比剂后的T1加权像上呈现出

来。在过去的几十年中，随着脊髓MRI分辨率的提高，看见

沿着脊髓走向的非扩张正常血管已成为可能，这样增