三种运动障碍疾病.pptVIP

转颈、伸臂、抬臂、伸屈手指等，上肢重，远端重；01头面部可出现皱眉、挤眼、伸舌、歪嘴等；02见于舞现蹈病及药物诱发的舞蹈症。03舞蹈症：是肢体迅速的、不规则、无节律、粗大的不能随意控制的动作。手足徐动症：肢体远端游走性的肌张力增高与减低动作，出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭曲样蠕动，伴肢体远端过度伸展。01表奇异的姿势和动作，可伴怪相、发音不清等。02见于变性病、抗精神病药物副作用。03痉挛性斜颈肌张力障碍：肌肉异常收缩导致缓慢扭转样不自主运动或姿势异常。瘫痪01上运动神经元瘫痪02下运动神经元瘫痪不自主运动共济失调03锥体系统（上运动神经元）------上运动神经元瘫痪锥体外系------------------------------不自主运动小脑系统------------------------------共济失调周围神经（下运动神经元）------下运动神经元瘫痪运动系统的组成

一、瘫痪（一）解剖学基础----运动的传导通路皮质脑干束中央前回（I）→皮质脑干束→内囊膝部→颅神经核平面交叉X→对侧颅神经运动核（II）→颅神经→效应器皮质脊髓束中央前回（I）→皮质脊髓束→内囊后肢的前2/3→延髓的锥体交叉X→前角细胞（II）→脊神经运动根→神经丛/干→效应器皮质脊髓束皮质脑干束部位：脊髓的前角细胞和脑干的脑神经运动核及其发出的神经轴突。01临床特点：肌张力降低，腱反射减弱或消失，病理反射阴性，肌肉萎缩，累及个别肌群02下运动神经元瘫痪（弛缓性瘫）（二）上下神经元瘫痪的临床特点上运动神经元瘫痪（痉挛性瘫）定位：中央前回锥体细胞及其轴突形成的皮质脊髓束和皮质脑干束（锥体束）临床特点：肌张力增高（折刀样），腱反射亢进，病理反射阳性，无肌束颤动，无肌萎缩，可出现废用性萎缩0103023、上、下运动神经元瘫痪的鉴别临床特点痉挛性瘫驰缓性瘫瘫痪的分布肌张力反射病理反射肌萎缩皮肤营养障碍肌束颤动肌电图肌肉活检范围广，偏瘫单瘫和截瘫增高，呈痉挛性瘫腱反射亢进阳性无，可有轻度的废用性萎缩多数无障碍无神经传导速度正常，无失神经电位正常范围局限，以肌群为主减低，驰缓性瘫腱反射减弱或消失阴性显著，且早期出现常有可有神经传导速度异常，有失神经电位失神经性改变下运动神经元瘫痪（弛缓性）01定位诊断02周围神经：瘫痪分布与周围神经的支配一致伴有相应区域的感觉障碍，如面神经炎、挠神经麻痹。03神经丛：一个肢体的多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍。041前根：节段性分布的驰缓性瘫痪，常合并后根损伤，出现根性痛和感觉障碍。2脊髓前角细胞：节段性分布的瘫痪，常伴肌束颤动、肌纤维颤动，无感觉障碍上运动神经元瘫痪（痉挛性）

定位诊断

皮质：破坏性病变：单瘫

刺激性病变：局限性癫痫

Jackson癫痫：抽搐按运动代表区的排列顺序进行扩散

放射冠区：近皮层：单瘫

近深部：偏瘫（不均等性）

内囊：三偏。脑干：交叉性瘫：病变累及该平面的脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束和/或皮质脑干束，表现为病灶同侧脑神经瘫，对侧肢体及病变水平以下脑神经上运动神经元性瘫。Weber综合征：同侧动眼神经瘫，对侧中枢性面舌瘫及肢体上运动神经元瘫。（大脑脚病变）1Millard-Gubler综合征：同侧面神经、外展神经瘫，对侧中枢性舌瘫及肢体上运动神经元瘫。（桥脑基底部外侧病变）2Fovile综合征：同侧外展神经瘫，对侧肢体上运动神经元瘫，双眼凝视偏瘫侧。（桥脑基底部内侧病变）Jackson综合征：病灶侧周围性舌下神经瘫，对侧偏瘫。（延髓前部橄榄体内侧病变）脊髓横贯性损害：损伤平面以下肢体上运动神经元性瘫，完全性感觉障碍及括约肌功能障碍。病变部位不同，有不同的临床表现。脊髓半切损害:病变同侧损伤平面以下痉挛性瘫及深感觉障碍，病变对侧损伤平面以下痛温觉障碍。脊髓：颈膨大以上：四肢中枢性瘫痪胸髓：双下肢中枢性瘫痪颈膨大：双上肢中枢性瘫痪，双下肢周围性瘫痪腰膨大：双下肢周围性瘫痪感觉（味觉）：舌前2/3味觉→鼓索神经→面神经管→膝状神经节→内听道→孤束核→丘脑→中央后回运动：面神经核→内听道→面神经管→茎乳孔→表情肌（核上部受双侧支配；核下部受对侧支配）解剖学基础面肌瘫痪上涎核→内听道→面神经管→鼓索神经→颌下神经节→舌下腺、颌下腺上涎核→内听道→岩浅大神经→蝶腭神经节→泪腺副交感：2、临床表现与定位周围性面瘫（患面全瘫）1）茎乳孔以下：患面全瘫2）鼓索支以上：1）+舌前2/3味