多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南.pdfVIP

乐民之乐者，民亦乐其乐；忧民之忧者，民亦忧其忧。——《孟子》

多发性肌炎和皮肌炎

【概述】

多发性肌炎（Polymyositis,PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是骨骼肌非化脓性炎性

肌病。PM指皮肤无损害，如肌炎伴皮疹者称DM。

其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和

一定程度的肌萎缩并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。

本病病因不明，属自身免疫性疾病。发病机理与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因

素有关。在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构，用电子显微镜还发现在皮肤和肌肉血

管壁与内皮细胞中，发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体。已经发现的细胞介导的免

疫反应对肌肉起着重要作用。骨骼骨血管内有IgM、IgG、C3的沉积，特别在儿童型皮肌炎

阳性率更高。恶性肿瘤与皮肌炎的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎，这可能是由于针对肌肉

和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果。我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。

美国发病率为5/百万人，女性多见，男女之比为1:2。本病可发生在任何年龄，发病呈双

峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。

1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类：1、原发性多肌炎；2、原发性皮肌炎；3、

PM/DM合并肿瘤；4、儿童PM或DM；5、PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合症)。

1982年Witaker在此分类基础上增加了两类即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性

肌炎；嗜酸性肌炎；肉芽肿性肌炎；增殖性肌炎)。

【临床表现】

本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状

为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。

1．肌肉

本病累及横纹肌，以肌体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿

胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。

(1)肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周

到数月以上。临床表现与受累肌肉的部位有关。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、

上举、不能梳头、穿头。骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、坐下

或下蹲后起立困难。颈屈肌可严重受累：平卧抬头困难，头常后仰。喉部肌肉无力造成发音

困难，声哑等。咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。

食管下段和小肠蠕动减弱与扩张引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等。同

进行性系统性硬化症的症状难以区别。胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起

急性呼吸功能不全。

肌无力程度的判断：

0级：完全瘫痪；

1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作；

2级：肢体能做平面移动，但不能抬起；

3级：肢体能抬离床面(抗地心吸引力)；

4级：能抗阻力；

5级：正常肌力。

乐民之乐者，民亦乐其乐；忧民之忧者，民亦忧其忧。——《孟子》

）肌痛在疾病早期可有肌肉肿胀，约25%的患者出现疼痛或压痛。

2．皮肤

DM除有肌肉症状外还有皮肤损害。多为微暗的红斑。皮损稍商出皮面，表面光滑或有鳞屑。

皮损常可完全消退，但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、疤痕或白斑。皮肤钙化也可发生，

特别在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者。皮肤损害的特

点：

（1）眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于60%-