免疫缺陷病完整版本.pptVIP

艾滋病表现机会感染、肿瘤发生、神经系统异常①严重的细胞免疫缺陷机会感染，致死的重要原因，卡氏肺孢子虫感染②恶性肿瘤，常见死因，约30%，伴发Kaposis肉瘤③神经系统异常，60%以上出现艾滋病脑病的痴呆表现为记忆力↓偏瘫、颤抖、痴呆等主要免疫学特征CD4+数量减少，CD4+/CD8+倒置。正常1.5-2.5：1，病人1。巨噬细胞抗原处理和递呈能力下降。B细胞异常活化，多克隆激活，血清Ig水平↑。AIDS检查抗HIV抗体检查HIVgP24、gP120抗体检测病原检查T细胞检查淋巴细胞总数/T细胞总数CD4/CD8皮肤试验淋巴细胞转化试验血清免疫球蛋白检查艾滋病已成为全球第四位死因排位疾病占全球%死亡数（百万/年）1缺血性心脏病13.77.3752脑血管疾病9.55.1063急性呼吸道感染6.43.4524HIV/AIDS4.22.2855慢阻性肺疾病4.22.2496腹泻病4.12.2197围产期疾病4.02.1558结核病2.81.4989支、气管、肺肿瘤2.31.24410道路交通事故2.21.171Immunology预防①宣传教育:提高对AIDS危害性认识。②传染源:减少传播。③传播途径:加强血液，血制品和其他生物制品的监测杜绝吸毒及性乱。④疫苗尚处于研究中。治疗加强针对机会感染，肿瘤的治疗，同时选有效的抗病毒药物：叠氮胸苷（AZT）、二脱氧肌苷（ddI）二脱氧胞苷（ddC）均为逆转录酶抑制剂IFN—r、IL—2中药复方小柴胡汤，抑制HIV复制舌粘膜白斑鹅口疮.口腔粘膜鹅卵石样肉芽肿病假丝酵母和单纯疱疹病严重角化性唇炎1.列举四种原发性性联免疫缺陷病并解释其发病机理。2.原发性T细胞免疫缺陷、原发性B细胞免疫缺陷的主要临床表现有何不同？为甚麽？3.SCID造成免疫缺陷的原理是甚麽？4.HIV造成免疫缺陷的原理是甚麽？5.白细胞整合素亚家族的B2亚单位表达异常为何会导致吞噬细胞的粘附障碍？Immunology（四）吞噬细胞缺陷病包括吞噬细胞数减少和功能障碍，易患各种化脓菌感染，特别是机会菌感染。（一）原发性粒细胞减少症（二）吞噬细胞功能障碍1．慢性肉芽肿病（CGD）常见，1—2岁开始反复发生严重化脓性感染，预后差。2．白细胞黏附缺陷(LAD)慢性肉芽肿病（Chronicgranulomadisease,CGD)与辅酶Ⅱ（NADPH）氧化酶突变或缺失有关。常隐：辅酶Ⅱ氧化酶中47kD和67kD缺陷。表现：细胞呼吸暴发受阻→缺乏杀灭吞入微生物的过氧化物→微生物持续存在于吞噬细胞,刺激CD4+T细胞，肉芽肿形成。症状：对低毒力的过氧化氢酶阳性菌如葡萄球菌、大肠杆菌等易感。Rac2Rac1p67p47p40gp91p22Rac1gp91p22Rac2p67p47p40非活化的ＮＡＤＰＨ氧化酶活化的ＮＡＤＰＨ氧化酶ＮＡＤＰＨ氧化酶的结构和组装b558细胞色素b558细菌黄素蛋白吞噬体细菌吞噬体中性粒细胞NADPHH+NADPHH+e-+O2O2-H+H2O2正常吞噬细胞消化无能吞噬细胞慢性肉芽肿病（CGD）2.白细胞黏附障碍（Leukocyteadherencedeficiency,LAD)病因：常隐，LAD-1CD18（整合素β2链）基因突变，LFA-1、CR3和CR4缺陷。LAD-2中性粒细胞的Sialyl-LewisX缺乏，为血管内皮细胞的E-选择素配基。表现：白细胞黏附障碍，反复化脓性感染。命名分子结构膜表面配体LFA-1αLβ2(CD11/CD18)ICAMsCR3αMβ2(CD11/CD18)ICAM-1,iC6bCR4αXβ2(CD11/CD18)iC6bβ2(CD18)家族Immunology白细胞粘附障碍(leukocyteadhesiondefici