神经纤维瘤病.pptVIP

概念;分型;发病机制;;临床体现;;;脊髓半切综合征（Brown－Sequardsyndrome）：主要特征是病变同侧损害节段下列上运动神经元性瘫痪；同侧深感觉障碍及病变；对侧损害节段下列痛温觉减退或丧失，而触觉保持良好；病变侧损害节段下列血管舒缩功能障碍。;;诊疗原则;;;鉴别诊疗;②形态学：形态较规则，包膜光滑，内含纤维，呈肉状，多以宽基底附着于硬脊膜，以半丘状或类圆形为多。镜下常有钙化形成。

③影像学：病灶信号均匀，平扫时T1WI，T2WI都近乎等信号，增强扫描后明显强化，有50％－60％形成脊膜尾征（增强后在肿瘤强化旳同步与肿瘤相连旳硬脊膜明显条形强化）

;（二）终丝室管膜瘤;（三）脂肪瘤;（四）畸胎瘤;（五）表皮样囊肿;

因为肿瘤压迫神经根产生根痛需与腰椎间盘突出相鉴别。

因为脊髓受压需与脊髓空洞症，急性脊髓炎相鉴别。

皮肤，神经等变化需与结节性硬化症，脑面血管瘤病相鉴别。

;治疗;病例;查体：神清语利，查体合作。全身皮肤无褐色色素从容斑，右腋下一直径5cm肿块，质较硬，可移动，边界清楚，压痛明显并放射至右臂桡侧。鼻腔粘膜发红，有结痂。口腔内多发溃疡。颈部对称无压痛，心肺查体无异常，腹软无压痛。脊柱无压痛，四肢活动正常。脑膜刺激征阴性，颅神经检验未发觉异常，全身浅深感觉均对称存在，肌力肌张力正常，浅深反射均存在，病理反射未引出。;诊疗：

①神经纤维瘤病Ⅰ型；

②C8,T12-L1,L3神经纤维瘤。;谢谢