白血病检验—浆细胞病的检验（血液学检验）.pptx

多发性骨髓瘤与检验

;一、概述

多发性骨髓瘤是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，血或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位，即M成分。

发病年龄大多在50~60岁之间，男女之比约为3:2。

;一、概述

瘤细胞破坏骨组织可引起骨痛、骨质疏松、高钙血症、溶骨性破坏、病理性骨折或压缩性骨质；破坏骨髓造血组织可引起血细胞减少；瘤细胞浸润与破坏其它组织器官可引起肾功能损害，肝、脾肿大等。

感染和肾功能不全是死亡的主要原因。

;二、实验室检查

1.血象常有不同程度的正细胞正色素性贫血。白细胞可无异常，血小板正常或轻度减少，晚期有全血细胞减少。

;二、实验室检查

2.骨髓象增生活跃或明显活跃，瘤细胞占10%以上。

典型的瘤细胞呈圆形或卵圆形，细胞外形不规则可有伪足。核长圆形，偏位，染色质疏松，可有1～2个大而清楚的核仁。胞浆丰富，呈灰蓝色或呈火焰状，常含有少量颗粒和空泡。

;二、实验室检查

3.血清及尿液蛋白检测约75%的患者可检测到M成分。依“M”成份，可把MM分成以下几种类型：①IgG型；②IgA型；③IgD型；④IgM型；⑤IgE型；⑥轻链型；⑦双克隆或多克隆免疫球蛋白型。

;二、实验室检查

4.血液生化及其他检验血钙可升高，血清β2微球蛋白及血清乳酸脱氢酶增高；血肌酐、尿素氮多有异常，血沉明显加快，少数患者血清粘滞度增高。

5.免疫表型瘤细胞CD45呈弱阳性或阴性，多数病例CD38、CD79a和CD138、κ或λ轻链，CD56阳性，而CD19和CD20阴性。

;二、实验室检查

6.细胞遗传学与分子生物学部分病例存在染色体的结构和数量的异常。

7.X线检查①早期为骨质疏松；②典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的溶骨性损害；③病理性骨折或脊柱压缩性骨折，个别有骨质硬化。

;三、诊断与鉴别诊断

主要标准①骨髓浆细胞增多(＞30%)；②活检示浆细胞瘤；③M蛋白：血清IgG＞3.5g/dl，IgA＞2g/dl；尿本-周蛋白＞1g/24h。

次要标准①骨髓浆细胞增生(10%~30%)；②M蛋白：出现但少于以上主要标准；③溶骨病损；④正常免疫球蛋白降低(＜正常的30%)。;三、诊断与鉴别诊断

诊断至少需要一个主要和一个次要标准或三个必须包括①和②的次要标准。

须注意与原发性巨球蛋白血症、重链病，原发性淀粉样变性相鉴别。

;第二节原发性巨球蛋白血症与检验;一、概述

一种血液中呈现大量单克隆巨球蛋白(IgM)为特征的B淋巴细胞恶性病变。

病因未明，部分患者有家族史。

男性多见，好发于老年人。

病情进展较缓慢，可多年无症状。

因血浆黏滞度增高，表现乏力、出血、体重减轻、神经系统症状、视力降低、雷诺现象等。

很少出现溶骨性病变、肾功能减退和淀粉样变性。

;二、实验室检查

1.血象多属正细胞正色素性贫血，红细胞呈缗钱状排列；

白细胞数正常或减少；血小板正常或减少，甚至全血细胞减

少。

2.骨髓象骨髓涂片时常见“干抽”。浆样淋巴细胞弥漫

性增生，形态介于淋巴和浆细胞之间，胞浆呈碱性，核仁

1～2个；在异常细胞之间散在分布嗜碱细胞为本症的特征。

;二、实验室检查

3.血清蛋白电泳在γ区或β与γ区间出现M成分，免疫电

泳确定为单克隆IgM，轻链以κ型更常见。血清IgM水平在

(10～120)g/L，占总蛋白的20%～70%。

4.其他检验

（1）红细胞沉降率增快；（2）抗人球蛋白试验偶见阳性；

（3）凝血酶原时间延长；（4）高尿酸血症；

（5）血浆胆固醇可降低；（6）血黏度普遍增高。

;三、诊断与鉴别诊断

血清中单克隆IgM＞10g/L；

可有贫血、白细胞及血小板减少及少量不典型幼稚浆细胞；

骨髓、肝、脾、淋巴结中有浆样淋巴细胞浸润；

血粘度增高；

眼底出血或静脉曲张。

结合患者年老有典型症状、体征可以做出诊断，但必须注意与MM、慢淋等相鉴别。

;第三节重链病与检验;一、概述

恶性浆细胞病的一种，其特征是B细胞-浆细胞恶性增生伴有单克隆不完整免疫球蛋白(仅有重链而无轻链)分泌。

为五种：γ、α、μ、δ和ε，分属IgG、IgA、IgM、IgD和IgE的重链。较常见是IgG、IgA和IgM三种类型。

临床上可有发热、贫血，肝脾肿大和深部淋巴结肿大。

;二、实验室检查

;三、诊断

本病的诊断以实验室检查结合临床为主。

IgG(γ)型：血、尿免疫电泳显示在β-γ区之间出现M蛋白，能与抗γ-重链和抗FC抗血清起免疫沉淀反应。

IgA(α)型：确诊依靠血清、浓缩尿等的分泌物中的M成分仅与抗α血清产生沉淀弧，而不与抗κ、或抗λ血清反应。

IgM(μ)型：临床上有浆样淋巴异常增殖，血清中仅存在单克隆μ重链片段，尿B-J蛋白多阳性。