先天性胆道畸形.ppt

肝门空肠吻合术（葛西手术）两种术式胰胆管汇合异常小儿胆道畸形213先天性胆道闭锁（congenitalbiliaryatresia)先天性胆管囊状扩张症4（congenitalcholedochalcyst)先天性胆道闭锁

（congenitalbiliaryatresia)先天性胆道闭锁

（congenitalbiliaryatresia)发生部位：肝内胆管肝外胆管全部胆管（重者）发病率：新生儿和婴幼儿1/1.5万女﹥男中国、日本﹥西方国家病因未完全明确，2种学说：1.先天性发育畸形：先天性2.病毒感染：获得性乙肝病毒根据胆道病变分为3类：病理分类肝管闭锁：肝内及肝门部胆道闭锁又称“不能吻合型”占80％肝门部闭锁：肝内胆道正常，肝外胆总管、胆囊、肝总管、左右肝管闭锁“不能吻合型”10％～15％胆总管闭锁：肝内胆管、肝管均形成，“可能吻合型”5％～10％病理类型～（4）：不可手术型；（5）～（7）：可以手术型肝：病理020304050601与梗阻时间有关胆汁淤积性肝硬化：﹥2月肝大：正常的1～2倍炎性细胞浸润、汇管区有纤维化暗绿、硬、表面呈结节状镜下：小胆管增生、管内有胆栓临床表现黄疸：消化道症状肝肿大晚期表现线索：新生儿、婴儿进行性梗阻性黄疸陶土色大便肝脏进行性增大门静脉高压辅助检查诊断血清胆红素动态变化碱性磷酸酶B超腹腔镜检查十二指肠引流液无胆汁ERCP检查99mTc-EHIDA排泄试验辅助检查新生儿肝炎：较难01血清直接胆红素持续↑02碱性磷酸酶﹥40U03谷氨酰转肽酶﹥300U/L04十二指肠插管引流05B超06腹腔镜探查07经皮肝活检08鉴别诊断先天性胆总管囊肿外界压迫所致之阻塞性黄疸新生儿溶血症新生儿黄疸败血症黄疸半乳糖血症巨细胞包涵体单纯疱疹先天性梅毒等12鉴别诊断2019早！！！0120202个月内手术为宜！022021过迟，胆汁性肝硬化，预后极差！032022术前准备重要04原则：治疗全身营养支持纠正贫血、出凝血时间术前3日补充VitmineK1、C、A、DCBA术前准备：治疗肝管或胆管与空肠Roux-en-y吻合术01胆囊空肠Roux-en-y吻合术02Kasai手术：肝门部闭锁型03手术：治疗两种术式肝门空肠吻合术（葛西手术）Kasai肝门空肠吻合术亲属活体供体的部分肝移植22%好40%肝移植：治疗先天性胆管囊状扩张症

（congenitalcholedochalcyst)先天性胆管囊状扩张症

（congenitalcholedochalcyst)2肝外胆管5发病率比较3婴幼儿发病率：高约为：6东南亚﹥西方国家1发生部位：肝内胆管4女：男＝4：101主要病因：先天性胰－胆管连接异常02胆总管以直角或接近直角与胰管相连03胆汁排泄困难04胰管内压力﹥胆总管内压力05胰液返流入胆总管06胆总管管壁弹性纤维被破坏07胆总管管壁失去张力，扩张病因胰胆管汇合异常病因01其他：胆道上皮增殖发育不平衡胚胎发育过程中胆道过度空泡化病毒性感染02胆道扩张的位置和形态分5型：囊状扩张（占90％）憩室样扩张胆总管开口拖垂混合型肝内外扩张单纯肝内胆管扩张（Caroli病）（常染色体隐性遗传病）病理病理类型腹痛…胆总管远端出口是否通畅…腹部肿块黄疸感染：胆管炎晚期：胆汁性肝硬化门静脉高压胆汁性腹膜炎临床表现肝门空肠吻合术（葛西手术）两种术式胰胆管汇合异常*