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病例讨论2015-12-12患者,男,46岁主因:进行性双下肢无力伴麻木2个月于2015-12-02入我院神经内科住院治疗现病史:患者2个月前无明显诱因出现双下肢无力伴麻木,被人发现行走时步基宽,直线行走困难,自觉走路有踩棉花感,同时伴有双手震颤,视物模糊,间断视物双影,无恶心、呕吐,无抽搐,无发热,无头晕头痛,无饮水呛咳、吞咽困难。2个月来上述症状逐渐加重,并出现腰骶部疼痛,休息后可稍缓解,现为进一步治疗来我院门诊就诊,遂以“双下肢无力伴麻木”收入神经内科进一步诊治。01既往史:既往体健。02个人史:吸烟史20年,每日一包左右,饮酒史30年,每日6-7两。一般状况:患者平素精神压力大,饮食稍差,睡眠可,二便正常。入院后查体:体温36.4℃脉搏76次/分呼吸17次/分血压118/73mmHg,神志清楚,语言流利,视物模糊,双眼向左、右、上视物时出现双影,余颅神经检查未见异常,双上肢肌力5级,双下肢肌力4级+,双侧肌张力正常,无肌萎缩,双侧指鼻准、跟膝胫实验稍不稳,双侧肱二、三头肌及桡骨膜反射(+++),双侧膝、跟腱反射(+++),双侧上中下腹壁反射++,双侧Hoffmann征(-),双侧Rossolimo征(-),左侧Babinski征(-),左侧Chaddock征(+),右侧Babinski征(-),右侧Chaddock征(+-);双足远端深浅感觉减退,双侧关节位置觉正常,皮层复合觉正常;颈无抵抗,克尼格征(-),布鲁金斯基征(-);括约肌功能正常,自主神经系统见明显异常,腰椎体(L2-4)及椎旁有轻度压痛。抽血化验提示:叶酸浓度:1.48ng/ml、铁蛋白:600ng/ml肌电图提示:右正中运动神经传导速度减慢,右尺神经F波传导速度颈7-腕减慢,余未见明显异常。头颈胸腰核磁提示:头颅平扫未见明显异常,C3-5椎间盘轻度突出,C6-7椎间盘轻度突出,C5-6椎间盘突出,相应脊髓受压,L1-5椎间盘膨出伴相应平面椎管狭窄。肝胆胰脾彩超提示:脂肪肝,肝内异常回声。胸部及上腹部CT提示:肝左叶局限性脂肪肝。辅助检查:诊断:双下肢麻木无力待查(变性病?脱髓鞘?)治疗:入院后给予舒血宁,B1甲钴胺,纳洛酮,脑苷肌肽等药物治疗,症状未见明显好转。0102鉴别诊断:1.慢性酒精中毒性神经损害2.慢性格林-巴利综合征酒精主要在小肠吸收,分布于全身器官和组织,大部分由肝脏代谢,小部分经肺和肾排出。酒精主要影响维生素B1代谢,抑制维生素B1吸收及在肝脏内的储存,导致维生素B1缺乏。①维生素B1缺乏→焦磷酸硫胺素减少→糖代谢障碍→能量供应异常→神经组织功能和结构异常。②维生素B1缺乏→磷酸戊糖代谢障碍→磷脂类合成减少→中枢和周围神经组织脱髓鞘和轴索变性酒精是脂溶性物质,可迅速通过血脑屏障和神经细胞膜,作用于膜上某些酶类和受体,影响神经细胞功能发病机制慢性酒精中毒性神经损害病理改变:轴索变性和脱髓鞘。累及周围神经:典型症状为四肢末梢感觉和运动障碍,通常由下肢开始逐渐由远端向近端对称性进展。表现为肢体麻木、灼热疼痛,病情进展出现肢体无力、套式感觉障碍,严重者可出现足下垂和腕下垂,肌肉萎缩,腱反射消失。累及颅神经可出现相应颅神经损害表现。临床表现:累及小脑:主要为下肢和躯干的共济失调,步态不稳或动作笨拙,醉酒步态,步基宽,直线行走困难。眼震、构音障碍和手震颤少见。1234累及视神经:主要表现为视力进行性下降或视物模糊,伴两侧对称性中心暗点,但周边视野不受影响,晚期可见视神经萎缩,并可伴共济失调、四肢轻瘫和震颤等。慢性肌病:多由长期酗酒所致,也可由急性型转变而来,病初表现为弥散性肌无力,后出现特征性的近端肌无力,尤其以骨盆带肌和股部肌肉为主,常见肌肉萎缩、腱发射减弱或消失,肌肉疼痛较轻。诊断:饮酒史:有5年以上饮用烈性白酒,日饮酒量在100ml以上。慢性进行性周围神经受累的症状和体征。可伴有中枢神经系统受累或皮肤营养障碍。排除其他原因所致周围神经病治疗:绝对戒酒、改善营养,大量补充B族维生素,给予神经、肌肉营养药物。慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuritis,CIDP)是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病,具有慢性进展性和慢性复发性特点。临床表现与AIDP相似,约占总GBS病例的15﹪左右,对糖皮质激素治疗效果好。对称性多神经病。临床表现:起病隐袭,多无前驱感染史,以对称性肢体无力,感觉异常为首发症状,
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