肺动脉高压认识.ppt

定义肺高压（PH）:肺高血压是指肺内循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压(简称：肺高压)，对应英文为“pulmonaryhypertension”。由多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。肺动脉高压（PAH）：是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变或其他的原发疾病而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内，所以需要肺毛细血管楔压(PCWP)正常才能诊断，对应英文为“pulmonaryarterialhypertension”。

2PH相关定义肺高压(Pulmonaryhypertension,PH)： 在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压(mPAP)≥25mmHg毛细血管前型PH：mPAP≥25mmHg,同时肺楔压(PWP)≤15mmHg毛细血管后型PH:mPAP≥25mmHg，但PWP＞15mmHg肺动脉高压(Pulmonaryarterialhypertension,PAH)：属于毛细血管前型PH肺小动脉原发病变或相关疾病导致肺血管阻力(PVR)增加除外肺部疾病和慢性血栓栓塞性PH

PAH血液动力学定义海平面状态下、静息时、右心导管检查：肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg肺毛细血管楔压（PCWP）≤15mmHg肺血管阻力3Wood

PAH病理学1内膜增生纤维化血栓形成6丛样病变5中层肥厚2血管重构3血管收缩4

PAH血管改变AdaptedwithpermissionfromFrazieretal.Radiographics2000正常肺动脉内膜增生中层肥厚丛样病变

肺动脉高压分类

肺高压分类—2013尼斯会1.肺动脉高压（PAH）1.1特发性PAH1.2遗传性PAH1.2.1BMPR21.2.2ALK-1，ENG，SMAD9，CAV1，KCNK31.2.3Unknown1.3药物和毒物诱导1.4相关因素1.4.1结缔组织病1.4.2HIV感染1.4.3门静脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1’.肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤1”.新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）2.左心疾病相关PH2.1左心室收缩功能障碍2.2左心室舒张功能障碍2.3瓣膜疾病2.4先天性/获得性左心流入道/流出道阻塞和先天性心肌病3.肺部疾病和/或缺氧相关PH3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺疾病3.3其他混合性限制性和阻塞性肺疾病3.4睡眠呼吸障碍3.5肺泡低通气障碍3.6高原环境下慢性缺氧3.7发育不良性肺疾病4.慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）5.病因未明多因素所致PH5.1血液疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增生性疾病，脾切除术5.2系统性疾病：肉状瘤病，肺组织细胞增生症，淋巴管平滑肌瘤病5.3代谢性疾病：糖原贮积病，戈谢病，甲状腺失调症5.4其他：肿瘤性阻塞，间质性纵膈炎，慢性肾衰，节段性PH

PAH各分类占比来自中国、美国、法国的登记研究JiangX,JingZC.CurrHypertensRep.2013Dec;15(6):638-49.PharmaMedica30(2)：141-156,2012

PAH-CHD临床分类--2013尼斯会PAH-CHD的临床分类艾森曼格综合征包括存在心脏内外的大缺损引起的体-肺分流，并随着时间逐渐进展为严重的PVR升高，及反向分流（肺-体分流）或双向分流；紫绀，继发性红细胞增多症，通常累及多个脏器左向右分流PAH可以纠正的*不可以纠正的包括中到大的缺损；PVR轻度至中度升高；体－肺分流仍然存在，但紫绀不是特征性表现PAH同时伴随CHD存在轻微心脏缺损的情况下，PVR明显升高，即心脏缺损本身不能够导致PVR升高；临床表现与IPAH极相似。禁忌缺损修补。术后PAH修补CHD后，PAH可能在术后立即持续存在，或在术后几个月或数年复发／出现，即使没有严重的术后血流动力学表现。临床表现通常凶险。*可以通过手术或血管介入术矫正。CHD:先天性心脏病;IPAH:特发性PAH;PVR:肺血管阻力JAmCollCardiol.2013Dec24;62(25Suppl):D34-41.

肺动脉高压临床表现、诊断

PAH的临床表现咯血症状常非特异外周水肿声音嘶哑晚期疾病的症状常见症状不常见症状呼吸困难疲劳胸痛晕厥眩晕心悸

阶段1：诊断PH阶段2：排除PH的其他原因

阶段3：确诊PAH阶段4：描述PA