嗜铬细胞瘤的临床表现.ppt

总述嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质，交感神经节或其它部位的嗜铬组织，肿瘤释放大量的儿茶酚胺，引起阵发性或持续性高血压和代射紊乱症候群。源于肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤约占90%。该病可发生于任何年龄，20～40岁多见，男女无明显差别，有的有家族史。多数病例发生于肾上腺髓质，单侧，单发。约有10%为双侧，10%为多发性，10%为肾上腺髓质之外。绝大多数位于腹腔之内，除肾上腺髓质之外，多见于腹膜后脊柱两侧，特别是腹主动脉分叉处的巨型付神经节。其它如膀胱、子宫、心肌、颅内等任何有交感神经节的器官均有发生之可能。(一)高血压welcometousethesePowerPointtemplates,NewContentdesign,10yearsexperience本病最常见、最主要的临床表现为高血压，往往是患者就诊的主要症状。血压可持续性升高，但更典型、具有诊断意义的是阵发性高血压。1.阵发性高血压此型具有特征性，患者平时血压正常，发作时血压急骤升高，并伴有特殊临床症候群。多发生于女性病人，可由体位突然改变、腹压突然增高压迫肿瘤(如大笑、咳嗽、大小便、提重物等)、吸烟、焦虑或有创性操作及某些药物治疗等引发。发作时收缩压可升至200mmHg以上，舒张压亦相应升高。发作时间一般在15～30min，但也有持续数小时者。常伴有心动过速，并出现心律不齐，在血压骤升的初期尤为明显。20%的患者可因反射性迷走神经兴奋而出现心动过缓。发作是由大量儿茶酚胺释放人血循环所致。发作终止后，血压降至原来水平，部分患者还可以出现低血压甚至休克，患者极度疲劳、虚弱。发作频率可由1年1～2次到1天内频繁发作。(一)高血压welcometousethesePowerPointtemplates,NewContentdesign,10yearsexperience2.持续性高血压为持续性儿茶酚胺分泌所致。约3/5～2/3的患者为此种类型。持续性高血压型患者血压虽有波动，但波动幅度不大，一般患者本人感觉不到这种变化。其伴随的特殊临床症候群亦不明显。少数患者高血压程度可能很重，高达200/140mmHg以上。病人可由阵发性高血压阶段发展为持续性高血压，也可在开始时即为持续性高血压。部分病人呈持续性高血压并伴有阵发性血压进一步升高。此类病人易发生血管性并发症如视网膜出血和视乳头水肿。相当一部分病人病情发展迅速，呈急进性高血压。病程演进快，有严重高血压改变并伴有进行性心、肾、脑损害。患者最终可能发生卒中或心肌梗死。(二)头痛、心悸、出汗welcometousethesePowerPointtemplates,NewContentdesign,10yearsexperience在阵发性高血压发作的患者中，约3/4病人伴有搏动性头痛、心悸、多汗的三联症状。为大量儿茶酚胺突然释放入血所致。病人常伴面色苍白、震颤、恶心、衰弱和难以描述的紧缩感，从下腹开始，上升至颈胸部，最后至头部。患者可表现焦虑和恐惧感，发作终止时可出现迷走神经兴奋症状，如面颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等，有时会误诊为神经功能性疾病。已经证实的是，根据高血压并伴有头痛、心悸、出汗三联征诊断嗜铬细胞瘤的特异性为93.8%，敏感性为90.9%。(三)局部症状welcometousethesePowerPointtemplates,NewContentdesign,10yearsexperience部分嗜铬细胞瘤患者肿瘤很大却没有高血压等相关症状，称之为“无功能”或“静止型”嗜铬细胞瘤。这类患者无高血压表现，亦无相关的临床症候群。少数患者可出现腰腹疼痛。疼痛一般为钝性，程度较轻，有时若有若无，容易被患者忽视。当肿瘤内破裂出血时，可出现剧烈绞痛，呈类似肾绞痛的急腹症情况。肿块一般很难触及，当肿瘤很大，直径10cm时，可在季肋区扪及肿块。(四)代谢紊乱welcometousethesePowerPointtemplates,NewContentdesign,10yearsexperience高儿茶酚胺血症可引起多种代谢异常。1.糖代谢紊乱可出现血糖升高、糖耐量减退甚至糖尿病。这是由于肾上腺素可促进糖原分解所致。2.基础代谢率增高儿茶酚胺可促进基础代谢，负氮平衡。患者基础代谢率增高多超过20%，呈消瘦体质。3.电解质紊乱部分病人血清钾离子浓度偏低，可低于3.Ommol/L。应与原发性醛固酮增多症相鉴别。并应警惕MEN-Ⅱ和恶性嗜铬细胞瘤