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吾日三省乎吾身。为人谋而不忠乎?与朋友交而不信乎?传不习乎?——《论语》
过敏性紫癜诊疗指南
过敏性紫癜(AnaphylactoidPurpura)是儿童时期最常见的血管炎之一。以非血小
板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。多发于学龄
期儿童,常见发病年龄为7-14岁,1周岁以内婴儿少见。
一、临床表现
多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史。有资料显示,过敏性紫癜大多数情况以
皮肤紫癜为首发症状;也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节
疼痛等非特异性表现。
(一)皮肤症状:皮疹是本病的主要表现。主要分布在负重部位,多见于下肢远端,
踝关节周围密集。其次见于臀部。其他部位如上肢、面部也可出现,躯干部罕见。特征性
皮疹为高出皮肤,初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹,压之不退色,即为紫癜。皮损部位还
可形成出血性水疱,甚至坏死,出现溃疡。紫癜可融合成片,最后变为棕色。一般1-2周
内消退,不留痕迹;也可迁延数周或数月。有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、
头皮及会阴部血管神经性水肿,肿胀处可有压痛。
(二)消化系统症状:较为常见,约2/3患儿出现消化道症状。一般出现在皮疹发生
1周以内。最常见症状为腹痛,多表现为阵发性脐周绞痛,也可波及腹部任何部位。可有
压痛,但很少有反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性,部分患儿出现血便,
甚至呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现,易误诊为外科急腹症,甚至误行手术治疗。少
丹青不知老将至,贫贱于我如浮云。——杜甫
数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎,需外科手术治疗。
(三)泌尿系统症状:可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿,或管型尿。上述症状
可发生于过敏性紫癜病程的任何时期,但多数于紫癜后2-4周出现,也可出现于皮疹消退
后或疾病静止期。病情轻重不等,重症可出现肾功能衰竭和高血压。虽然半数以上患儿的
肾脏损害可以临床自行痊愈,但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。
(四)关节症状:大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。大关节如膝关节、踝关节
为最常受累部位。其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累。表现为关节及关节周围肿
胀、疼痛及触痛,可同时伴有活动受限。关节病变常为一过性,多在数日内消失而不留关
节畸形。
(五)其他症状:一些少见的症状如中枢神经系统症状,昏迷、蛛网膜下腔出血、视
神经炎及格林巴利综合征。
二、辅助检查
本病无特异性实验室检查。血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间及血块收缩
时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20.0×109/L,伴核左移。血沉可增快,C反
应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性,咽培养可见β溶血性链球菌。抗核抗体及类风湿因子
常阴性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。有消化道症状如腹痛患儿,大便潜血可
阳性。肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。对有消
化道症状者可进行腹部B型超声波检查,有利于肠套叠的早期诊断。
人人好公,则天下太平;人人营私,则天下大乱。——刘鹗
三、诊断与鉴别诊断
(一)诊断。
对症状典型者不难作出诊断。非典型病例,如在紫癜出现前出现其他系统症状的,诊
断较为困难。
(二)鉴别诊断。
1.特发性血小板减少性紫癜:根据皮疹的形态、分布及血小板数量一般不难鉴别。
2.外科急腹症:在皮疹出现以前如出现急性腹痛者,应与急腹症鉴别。过敏性紫癜的
腹痛虽较剧烈,但位置不固定,压痛轻,无腹肌紧张和反跳痛,除非出现肠穿孔才有上述
情况。出现血便时,需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别。
3.细菌感染:如脑膜
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