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饭疏食，饮水，曲肱而枕之，乐亦在其中矣。不义而富且贵，于我如浮云。——《论语》
最新认识抗MDA5阳性皮肌炎伴快速进展型肺间质病变
“判定一个清醒的年轻女性必将死亡，需要多久?让一个人接受死亡，
需要多久?”这句话是笔者前几天看到的来自“急诊狼人”分享的病例。
此病人所患的就是抗MDA5阳性皮肌炎伴快速进展型肺间质病变。短短
几天，病人的肺部纤维化进展甚至超过了百草枯，短短三天，病人的病情
已经失控。或许，有尊严的离开或许是最好的结局。
一起和笔者来认识这个疾病吧，愿大家都不会碰到这样的病人。
黑色素瘤分化相关基因5(melanomadifferentiationassociated
gene5，MDA5)，亦被称作IFIH1(interferoninducedwithhelicas
eCdomain1)，是RIG-1(retinoicacid.induciblegene-I)样受体家
族中的重要成员，在哺乳动物对RNA病毒感染的固有免疫应答过程中起
重要作用，主要识别小核糖核酸病毒及长的dsRNA。
皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一种主要累及皮肤和肌肉的自
身免疫性结缔组织病，以不同程度的皮肤表现、对称性四肢近端肌无力为
特征。特征性皮肤表现包括:上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹、Gottro
n征、甲周病变、“技工手”等。四肢近端肌受累时，可表现为抬臂、上
下楼梯、蹲下或站起困难。除皮肤和肌肉外，还可出现肺部、消化道受累
和/或关节表现。
间质性肺病(interstitiallungdisease,ILD)是造成皮肌炎(dermat
omyositis,DM)和多发性肌炎(polymyositis,PM)发生并发症和死亡的
主要原因之一。DM和PM相关性ILD的临床特征和组织病理学表现具有
古之立大事者，不惟有超世之才，亦必有坚忍不拔之志。——苏轼
特发性间质性肺炎的肺部病理学形式，包括非特异性间质性肺炎(nonspe
cificinterstitialpneumonia,NSIP)、寻常型间质性肺炎(usualintersti
tialpneumonia,UIP)、机化性肺炎(organizingpneumonia,OP)和急
性间质性肺炎(acuteinterstitialpneumonitis,AIP)。
抗MDA-5抗体阳性的ILD患者通常进展迅速，大剂量糖皮质激素、
环孢素、他克莫司和环磷酰胺常规治疗无效。MDA5+患者主要的临床特
点是皮疹典型、肺部受累严重而肌肉病变相对轻微。
有研究报道，即使采用常规治疗，6个月时死亡率仍达到60%。通
常需要免疫抑制联合治疗。如果病情仍不断进展，还可联合以下一种或多
种疗法。
利妥昔单抗—有病例报告称，MDA-5抗体阳性的ILD患者在其他免
疫抑制疗法治疗失败后使用利妥昔单抗病情得到改善。
托法替布—有研究报道，MDA-5阳性的ILD患者经常规免疫抑制治
疗失败后使用Janus激酶(Januskinase,JAK)抑制剂托法替布有效。一项
开放性研究连续纳入了抗MDA-5抗体阳性的ILD患者，给予JAK抑制剂
托法替布治疗(5mg、一日2次)，并与
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