皮肤黏膜淋巴结综合征.pptVIP

皮肤改变：本病的第二个特征.发热后2～5天出疹，皮疹以向心性、多形性，顺序为四肢、胸腹、躯干，最常见的皮疹形态为遍布全身的荨麻疹样皮疹，无水泡及结痂。肛周皮肤发红、脱皮。皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑粘膜改变：口咽部改变明显，充血为特征而非化脓性，表现为口唇干裂、潮红、口腔粘膜弥漫充血、杨梅舌、扁桃体可肿大或有渗出物。口唇皲裂草莓舌球结膜充血:常于病后2-5天出现,无脓性分泌物和流泪。热退后消散结合膜炎四肢末端变化：在急性发热早期一周左右手足出现水肿，指趾呈梭形肿胀、疼痛与类风湿关节炎相似，继之手掌、脚底弥漫性红斑和膜样脱皮，重者指甲脱落，甲床处亦可发生横沟。膜样脱屑硬性水肿趾端脱皮淋巴结炎：一般在发热同时或发热后三天内出现，常为颈部单侧，少数为双侧，坚硬有触痛，拇指至鸡蛋大小，表面不红，无化脓，热退消散颈淋巴结肿大(二）川崎病心脏损害冠状动脉炎冠状动脉为主要的损害，多侵犯冠状动脉主支及前降支近端或者右冠状动脉01冠状动脉≥8mm可诊断冠状动脉瘤；03采用二维超声心动图探测冠状动脉病变，安全，可靠，重复性好；02多发生在病程2~3周，发生率15~30%（急性期末治疗者）；04与冠状动脉造影比较特异性97%敏感性100%。冠状动脉瘤巨大冠状动脉瘤年龄＜1岁男性长期发热（持续2周以上或有再发）心脏改变：奔马律，心律失常，心脏扩大心电图异常：P—R间期延长，Q波临床指标冠状动脉损害的高危因素：血沉增快，达l00mm/h以上，CRP阳性；红细胞压积＜0.35，周围血白细胞＞30×109/L,血小板计数≥900×109/L，血浆白蛋白＜35g/L心肌酶谱升高检验指标0102间质性肺炎无菌性脑膜炎关节炎等消化道症状其他表现2015概述2019实验室检查2016病因和发病机制2020诊断与鉴别诊断2017病理2021治疗2018临床表现2022预后?血小板明显↑1?CRP(＋)2?蛋白电泳球蛋白?2明显↑3?低蛋白血症4?血沉↑,ASO正常5血液改变无特异性实验室检查心电图（）ST段，T波该变、P-R、Q-T间期延长、低电压、心律失常等，R波和T波下降是预测冠脉病变的主要线索。3.X线胸片心脏增大恢复期心影缩小心脏超声心动图(U.C.G)正常冠状动脉主干内径3岁2.5mm9岁3mm14岁3.5mm冠状动脉内径正常范围或冠状动脉内径与主动脉根部内径之比0.3，提示扩张。冠状动脉病变的分级：级冠状动脉内径2.5-3mm级冠状动脉内径4mm级冠状动脉内径4-8mm级冠状动脉内径8mm，广泛、累及一支以上冠状动脉内径在3-5mm之间为扩大；6mm或呈球状、纺锤样改变者称为瘤。正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤冠状动脉造影：超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用01概述05实验室检查04临床表现02病因和发病机制03病理06诊断与鉴别诊断08预后07治疗四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，

指趾端脱皮

皮肤：多形性红斑

眼结膜：充血

唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、

杨梅舌

颈淋巴结：肿大发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊诊断标准川崎病的面容01肛周脱皮02阴囊皮肤潮红03卡介苗接种的部位红肿04严重的低蛋白血症05川崎病早期诊断的临床线索1发热早期出现的眼结膜充血、唇红干裂有一定特征性，称之为川崎病面容2多数于发热早期(3～5天)出现5对疑似病例早期试用阿司匹林+丙种球蛋白(ASA+IVIG)有益而无害4一定要警惕KD可能而注意寻找KD的其他指征3有误诊为咽结合膜热、急性结膜炎川崎病面容川崎病面容皮疹樱桃红唇结膜充血6版第6版第6版第6版第6版第皮肤黏膜淋巴结综合征

MucocutaneousLymphNodeSyndrome

（川崎病）

KawasakiDisease01.目的要求ObjectiveandRequest02.熟悉川崎病的病因、发病机理及预防掌握川崎病的临床表现、诊断、治疗川崎病的临床表现川崎病的诊断及鉴别诊断川崎病的治疗重点及难点英文关键词Kawasakidise