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系统性红斑狼疮(教学23).ppt

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颅神经病变:累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变添加标题狼疮性头痛:严重持续性头痛,麻醉性止痛药无效添加标题视觉障碍:SLE视网膜病变,除外高血压、感染、药物所致添加标题脑血管意外:新出现的脑血管意外。应除外动脉硬化添加标题血管炎:溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗塞、出血或经活检、血管造影证实关节炎:2个以上关节痛和炎性体征〈压痛、肿胀、渗出〉肌炎:近端肌痛或无力伴CPK↑,或肌电图改变或活检证实管型尿:HB、颗粒管型或RBC管型血尿:5RBC/HP,除外结石、感染和其它原因32145蛋白尿:0.5g/24h,新出现或近期脓尿:5WBC/HP,除外感染脱发:新出现或复发的异常斑片状或弥散性脱发新出现皮疹:新出现或复发的炎症性皮疹粘膜溃疡:新出现或复发的口腔或鼻粘膜溃疡胸膜炎:胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音、渗出或胸膜肥厚发热:体温大于或等于38℃,排除感染原因血小板减少:小于100x109/L白细胞减少:小于3.0x109/L,排除药物原因SLEDAI积分对SLE病情的判断:0-4分基本无活动,5-9分轻度活动,10-14分中度活动,=15重度活动。[病情的判断]疾病的严重性:脑部受累、肾脏受累特别是肾功能不全为严重。狼疮危象:急性的危及生命的重症SLE:急进性狼疮肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏、严重心脏损害、严重狼疮肺炎、严重狼疮性肝炎和严重的血管炎。[病情的判断](三)并发症:感染、高血压、糖尿病可使病情加重普通光镜:正常,电镜下:免疫荧光检查有免疫复合物沉积。型:系膜轻微病变性LN:系膜细胞增生伴系膜区免疫复合物沉积。型:系膜增殖型LN:型:局灶增殖性LN,(累及<50%肾小球)(a)型:活动性病变:局灶增殖性(a/C)型:活动性伴慢性病变:局灶增殖硬化性。(C)型:局灶硬化性。型:弥漫性LN(累及≥50%肾小球)01添加标题S(a):节段增殖性;02添加标题G(A):球性增殖性;03添加标题S(A/C):阶段增殖和硬化性;04添加标题G(A/C):球性增殖性和硬化性;05添加标题S(C):阶段硬化性;06添加标题G(C):球性硬化性。07添加标题类:膜性LN,可以合并发生Ⅲ型或Ⅳ型也可伴有终末性硬化性LN。类:终末性硬化性LN,≥90%肾小球呈球性硬化晚期改变。添加标题添加标题添加标题添加标题添加标题狼疮肾活动性病变的病理及特点细胞增生、坏死、核破碎。细胞性新月体、白细胞浸润、透明样血栓、间质性炎症。狼疮肾的慢性终末期病理改变特点:肾小球硬化、纤维性新月体、肾小管萎缩、肾间质纤维化。上对激素反应较好。系膜型肾病:临床表现相对轻,蛋白尿量相对少,治疗从病理表现上来说:局灶增殖型:表现少量或中等蛋白尿,激素治疗反应较好,引起肾衰较少。弥漫增殖型,大量蛋白尿、管型尿、血尿、高血压、病情发展较快,如在增殖期经适当的治疗病情有可能逆转,如到硬化期,治疗效果往往不佳。膜型肾病,尿蛋白多,可以在2.5g以上/24h。表现为肾病综合征、高尿蛋白、高度浮肿,低蛋白血症,激素治疗相对较好,但最后肾功衰竭。PARTONE6、心血管可侵犯心包、心肌及心内膜。?心包(37%)异常:(心包炎),尸检(66%)异常。?心肌:心肌炎(10%)、心肌间及血管炎细胞浸润、坏死、纤维组织增生?心内膜:(50%)Libman-sachs心内膜炎,组织学上是1-4mm小赘生物、无菌性、可有杂音。SLE可累及冠状动脉:心绞痛7、肺病变:差异较大,36-60%胸膜炎最多:胸腔积液60%狼疮性肺炎:活动后气促、干咳、低氧血症、肺功能异常。弥漫性肺泡出血;间质性肺纤维化;肺动脉高压;注意肺内细菌性感染(免疫功能低下,用激素及免疫抑制剂后尤易发生,其中包括肺结核)。8、神经精神系统(NP-SLE)有NP-SLE,均为病情活动者约有20%以上的病人可以有神经系统损害症状,可分为两类,精神症状和神经损害。精神损害:从认知障碍、记忆减退、抑郁、焦虑、燥狂等。精神异常:精神分裂、惊恐、木僵、幻觉等。8、神经精神系统(NP-SLE)神经损害:脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态。少数出现脊髓损伤:截瘫、大小便失禁。影像学检查及腰穿检查有助诊断。腰穿检查:颅压高、脑脊液蛋白高、白细胞数增高、葡萄糖减少。9、消化系统食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻。腹膜炎→腹水小肠溃疡、坏死、麻痹、胰腺炎、吸收不良综合症。1

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