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肾母细胞瘤专题知识宣讲

肾母细胞瘤

肾母细胞瘤?肾胚胎瘤或Wilms瘤?最常见的儿童腹部恶性肿瘤?肾脏原始胚胎组织?1~5岁（80%）峰值3~4岁?腹部肿块（占90%）3

病因是来自母体胎儿发肓不正常在母体内酸碱不平衡身体的免疫力低下出生以后正常细胞容易突变酸化体液突变细胞迅速繁殖形成肿瘤4

相关病变WAGR综合征，Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟钝Denys-Drash综合征：性腺不发育、肾脏病变致肾功衰竭Beckwith-Wiedemann综合征：器官肥大、偏身肥大、肾上腺皮质细胞肥大，易发生Wilms瘤和软组织肉瘤6

影像表现CT：肾上极较多瘤体较大，直径多在4cm以上圆形混杂密度包块，易发生坏死、囊变、出血5%~9%弧线状或斑片状钙化假包膜，边界清楚?可突破假包膜、可侵入肾内；侵犯输尿管及远侧尿路?肺转移、肝脏、骨、脑

CT增强：?轻度不均匀强化肿瘤包膜可强化?残存肾实质明显强化，呈新月形、半环形?瘤栓形成影像表现8

女，13岁右侧腰背痛1月余9

未分化胚芽组织区可见大量小细胞集聚,呈结节状、缎带状或弥漫性分布10

T1WIT1WI男，3岁12

T1WIT1WI+C13

男3y14

鉴别诊断1、肾透明细胞肉瘤2、肾细胞癌3、恶性肾横纹肌样瘤4、肾母细胞瘤病5、神经母细胞瘤6、腹膜后畸胎瘤15

肾透明细胞肉瘤?3~5岁幼儿?瘤体较大，钙化多见，斑点状或斑片状?早期易发生骨转移“骨转移性肾肿瘤”(VS:肾母细胞瘤出现骨转移极为罕见)16

男，3岁细胞体积较小,形态一致,胞质浅染或透明,界限不清,被分支状纤维血管间质分隔成巢团状,纤维血管间质平行走行且近乎垂直分支、肾透明细胞肉瘤17

T1WIT1WI+C男，2岁18

肾细胞癌?约占小儿恶性肿瘤的1%?发病年龄较肾母细胞瘤大，儿童6岁前罕见?瘤体往往欠规则，无明显包膜显示?瘤体内及其转移性病灶中出现钙化常可提示本病19

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组织呈腺样结构,细胞胞浆透明,细胞核有异型性21

肾横纹肌样瘤?罕见，好发于婴幼儿，80%在2岁以内?组织学上类似横纹肌肉瘤，但非肌源性?瘤体较大，呈分叶状，边界不清，?常位于肾中心及肾门区肾包膜下出血（积液）?甲状旁腺素水平升高及高钙血症22

男，16月T2WI23

肾母细胞瘤病?先天性胚胎性肾组织，为肾实质内先天性病变?肾脏轮廓增大，双肾多发，直径常小于3.5cm?无强化?具有潜在的恶变可能?12%~40%肾母细胞瘤与肾母细胞瘤病并存24

肾母细胞瘤病?病灶呈均质性，信号／密度均匀?病灶相对较小，直径常小于3.5cm，多卵圆形?（VS）肾母细胞瘤平扫时密度或信号不均匀，在增强后尤为明显，病灶相对较大，直径常大于5cm，性状多为球形。?随访,短期内病灶增大常提示肾母细胞瘤可能25

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神经母细胞瘤儿童最常见的腹膜后肿瘤居第2位，仅次于肾母细胞瘤?以5岁，高峰2岁。?来源于未分化的交感神经节细胞?肾上腺为最常见部位，其次是腹膜后脊柱旁、后纵膈、盆腔及颈部?肿瘤侵犯肾脏时，与肾母细胞瘤有时难以鉴别27

男，4岁发现左侧上腹部包块10天28

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鉴别诊断肾母细胞瘤肾内肿物边界清楚，有假包膜钙化少见，占10%~15%，多呈条状钙化灶肾脏多向前内侧移位，或向上下方移位肿瘤中心靠近脊柱少数大肿瘤可推移大血管主动脉旁淋巴结增大少见肺转移多见，骨转移少见，比较局限神经母细胞瘤肾外肿物（肾上腺区、脊柱旁、腹膜后中线）形态不规则，无包膜75%~80%有钙化，沙粒状钙化较为特征将肾脏向后外下侧移位包绕大血管——“血管包埋征”主动脉旁淋巴结增大常见弥漫性骨转移多见，肺转移少见90~95%患者尿香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）升高31

腹膜后恶性畸胎瘤?可压迫肾脏移位，须与肾脏肿瘤鉴别。?肿物密度不均匀，有软组织密度、脂肪密度及钙化密度（占70%），呈多种密度混杂的肿块，CT不难鉴别。32

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小结1、肾透明细胞肉瘤2、肾细胞癌3、恶性肾横纹肌样瘤4、肾母细胞瘤病5、神经母细胞瘤6、腹膜后畸胎瘤34

谢谢！35