免疫缺陷病课件.ppt

免疫缺陷病

immunodeficiencyID小儿免疫系统发育及特点

小儿特异性细胞免疫一、细胞免疫Cellularimmunity

(一）构成：胸腺、Ｔ淋巴细胞、细胞因子

（二）特点

1、出生时发育未完善

2、CD4、各种细胞因子水平较低

3、3～6岁达成人水平二、特异性体液免疫（B细胞免疫）（一）构成骨髓产生产生淋巴结B细胞Ig脾（二）特点1、发育较T细胞慢2、婴幼儿期Ig，3～7岁接近成人（1）IgG①唯一通过胎盘②保护＜6个月婴儿免患某些传染病5～6岁达成人水平（2）IgA血清型：1岁时占成人13%分泌型：1岁时占成人3%为局部粘膜抗感染重要因素,8-10岁达成人水平。（3）IgM:难以通过胎盘屏障,脐血中含量增高提示宫内感染对抗G－杆菌感染新生儿含量低，易发生G－杆菌感染，1岁时达成人的75%三、非特异性免疫（一）构成吞噬细胞、补体系统（二）特点新生儿期低1岁达成人水平免疫功能的检测一、T细胞功能检测(细胞免疫)1、外周血淋巴C数＜1.5×109/L为异常2、X线检查胸腺大小3、T细胞及其亚群检测CD3、4、8CD4/CD8为1.7±0.44、迟发皮肤过敏试验（DCH）检查TH1功能①PPD试验正常应阳性②PHA(植物血凝素)试验5、淋巴细胞转化试验：正常60～70%6、γ-干扰素、白细胞介素水平检测7、补体CH50活性、C3、C4水平检测二、B细胞功能检测(体液免疫)1、Ig测定总Ig4G/L,IgG＜2g/L，IgA、M＜0.1g/L示缺陷。总Ig4～6G/L,IgG＜2～4g/L为可疑。2、B细胞检测（CD19、20）外周血单个核细胞占20%3、抗体测定＞2岁抗“O”＜1:10为异常三基因分析及产前诊断基因序列分析绒毛膜酶（ADA）活性测定免疫缺陷病ImmunodeficiencyID一【定义】因遗传因素如基因突变,基因缺失所致免疫细胞或分子缺陷，致使机体免疫功能低下的一组临床综合征。二【概述】（一）常见的20多种（二）＜1岁占17%，＜5岁占58%（三）分原发性、继发性、获得性三大类1原发性免疫缺陷病：先天发育不全primaryimmunodeficiencyPID2继发免疫缺陷病secondaryimmunodeficiencySID继发感染、营养、恶性肿瘤等使用免疫抑制剂3获得性免疫缺陷病acquiredimmunodeficiencyAIDS人类免疫缺陷病毒感染●总发病率在1/10000左右●病因尚未完全明了，可能与免疫器官先天发育不全、宫内感染和遗传等因素有关。●临床上以易反复严重感染为特点研究水平：器官组织细胞分子基因

三、分类四、临床表现1、抗体缺陷病（主要四种）B细胞发育障碍或功能障碍①X-链锁无丙种球蛋白血症X-linkedagammaglobulinaemiaXLA②常见变异型免疫缺陷病(Commonvariableimmunodeficiencydisease)CVID③婴儿暂时性低丙种球蛋白血症(TransienthypogammaDiseaseofinfancy)TH共同点：A、易反复细菌感染B、对病毒、真菌、原虫抵抗力大致正常不同点：△④选择性IgA缺陷症(SelectiveserumIgAdeficiencydisease)发病率占第一位,1/万T细胞功能障碍或常染色体遗传临床特点：A反复感染B易患自身免疫性疾病C易患过敏性疾病DIgA