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抗线粒体抗体荧光模式:Hep-2:胞浆内粗的颗粒型荧光。大鼠肾组织切片:肾小管明显荧光,肾小球荧光较弱。01自身抗原:位于真核细胞线粒体膜的内面。线粒体自身抗原为2-氧酸脱氢酶复合体的亚单位,为一组自身抗原,其中与PBC有关的包括:02丙酮酸脱氢酶复合体(PDC)03支链2-氧酸脱氢酶复合体(BCOADC)04a-酮戊二酸脱氢酶复合体(OGDC)抗线粒体抗体临床意义:AMA-M2对PBC具有诊断意义。AMA亚型与疾病的相关性:AMA-1:梅毒、干燥综合征AMA-2:PBCAMA-3:药物性红斑狼疮AMA-4:PBC与AIH重叠AMA-5:SLE、自身免疫性溶血性贫血AMA-6:异烟肼引起的药物性肝炎AMA-7:AIHAMA-8:AIH、闭塞性血栓性血管炎AMA-9:药物性肝炎AMA-10:SLE抗线粒体抗体染色体阳性---染色体相关抗体,相关疾病?01纺锤体纤维阳性---纺锤体纤维抗体,如燕麦细胞型支气管肺癌02中间体阳性---中间体抗体,相关疾病?03细胞两极阳性---中心粒抗体,相关疾病?04着丝点阳性---抗着丝点抗体05分裂期细胞阳性抗着丝点抗体(ACA)荧光模式:Hep-2:细胞核细的、相同大小的颗粒荧光,分裂期颗粒荧光带状位于细胞中间。肝组织片:分布于细胞核的10~20个颗粒,荧光弱,易被忽略。自身抗原:着丝粒中的三种不同的蛋白质:着丝点蛋白A、B、C,主要抗原为着丝点蛋白B。临床意义:对进行性系统性硬化症亚型(CREST综合征)有诊断意义。阳性率80~95%。还可见于PBC、SS等。抗着丝点抗体抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)01抗平滑肌抗体02抗角蛋白抗体03抗肝肾微粒体抗体04抗肝细胞膜抗原抗体05抗可溶性肝抗原抗体06抗肝特异性蛋白抗体07器官/组织特异性自身抗体抗中性粒细胞胞浆抗体(胞浆型)cANCA荧光模式:猴肝:肝血窦区粒细胞强荧光,而肝细胞阴性。甲醛固定的中性粒细胞:胞浆内粗大到细的荧光颗粒。抗中性粒细胞胞浆抗体(胞浆型)自身抗原:为丝氨酸蛋白酶-蛋白酶3(PR3)。该靶抗原为可溶性蛋白,存在于正常中性粒细胞的嗜苯胺蓝颗粒中。临床意义:cANCA可见于多种系统性血管炎。主要见于Wengener’s肉芽肿,约占ANCA阳性率的80~95%。cANCA被认为是活动性Wengener’s肉芽肿和微多动脉炎的特异和敏感的标志性抗体。还见于Churg-Strauss综合征。自身抗体的实验室检测
及临床意义北京友谊医院风湿科宋淑菊主要内容自身抗体的概念自身抗体的分类自身抗体的命名自身抗体的检测方法常见的自身抗体各种原因造成的机体B细胞产生的针对自身组织成分的抗体,称为自身抗体(autoantibodies)。自身抗体可以是生理性的,如针对衰老或死亡的自体细胞,机体产生少量的自身抗体,以便被脾、肝及单核吞噬细胞系统的巨噬细胞吞噬,维持机体内环境的生理稳定;自身抗体也可以是病理性的,引起自身免疫病。自身抗体的概念自身抗体的分类按照自身抗原在体内分布的不同可分为:器官/组织特异性自身抗体非器官/组织特异性自身抗体按照检测自身抗体所用的基质不同可分为:细胞抗体(以游离的细胞为实验基质)细胞非特异性自身抗体,如抗核抗体细胞特异性自身抗体,如ANCA、抗血小板抗体、抗红细胞抗体组织抗体(以动物组织切片为实验基质)以首先被检测到该抗体的患者名字的缩写命名:如抗Sm、抗Ro、抗La抗体01以相关疾病的名字的缩写命名:如抗Scl-70、抗SS-A、抗SS-B抗体02以抗原的化学性质进行分类命名:如抗DNA、抗RNP抗体03以抗原的部位进行命名:如抗板层素抗体、抗核膜抗体。04自身抗体的命名01对流免疫电泳、免疫双扩散02免疫荧光检测法03免疫印记法04酶联免疫吸附检测法(ELISA)05放射性核素法06酶免疫斑点技术07免疫沉淀法自身抗体的检测方法抗核抗体(ANA)抗dsDNA抗体抗dsDNA抗体抗Sm抗体抗RNP抗体抗SSA抗体抗SSB抗体间接免疫荧光方法金标法免疫双扩散法ANA(anti-nuclearantibodies)抗Sm抗体抗RNP抗体抗SSA抗体抗SSB抗体抗Scl-70抗体抗Jo-1抗体抗核糖体抗体免疫印记法ENA(extractablenuclearantigen)间接免疫荧光法抗核抗体(ANA)抗平滑肌抗体(SMA)抗线粒体抗体(AMA)自身抗
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