新生儿高胆红素血症诊治进展.ppt

※黄疸进展情况◆进展迅速：溶血病、败血症、G-6PD缺乏等◆进展较慢而时轻时重：新生儿肝炎◆进展缓慢而进行性加深：胆道闭锁第6页,共37页，星期六，2024年，5月※胆红素的性质◆未结合胆红素增高为主：溶血性、早期感染、母乳性◆结合胆红素增高为主：梗阻性◆两者均增高：肝炎、晚期感染第7页,共37页，星期六，2024年，5月※临床特点★生理性黄疸◆原因：由于新生儿胆红素代谢特点所引起○胆红素生成过多（是成人的2-3倍，每天每千克约8.5±2.3mg/dl）○联结（与白蛋白）的胆红素量少○肝细胞处理胆红素能力差：Y蛋白含量极微，尿苷二磷酸葡萄糖醛酰转移酶（UDPGT）缺陷或活性低下→生成结合胆红素的量少○肠肝循环的特点（β-葡萄糖醛酸苷酶不成熟、出生新生儿肠道内无细菌等）第8页,共37页，星期六，2024年，5月◆临床特点：①一般情况良好；②黄疸出现（2-3天）、高峰（4-5天）、消退时间（5-7天）；③每日TSB浓度升高＜85μmol/L；④TSB足月儿＜221μmol/L（12.9mg/dl），早产儿＜256μmol/L（15.0mg/dl）◆黄疸程度：有个体差异,可因种族、地区、遗传、家族、喂养方式而异,如东方人、美国印第安人、希腊人较白种人高；母乳喂养者较人工喂养者高；高原地区较平原地区高第9页,共37页，星期六，2024年，5月★病理性黄疸◆生后24小时内出现黄疸◆血清胆红素足月儿＞221μmol/L（12.9mg/dl）早产儿＞257μmol/L（15mg/dl），或每天上升超过85μmol/L（5mg/dl）◆黄疸持续时间足月儿＞2周，早产儿＞4周◆黄疸退而复现◆血清结合胆红素＞34μmol/L（2mg/dl）第10页,共37页，星期六，2024年，5月★病理性黄疸病因◆胆红素生成过多

红细胞增多症（1g降解的血红蛋白产生34mg胆红素）

血管外溶血（头颅血肿、颅内出血、肺出血）

同族免疫性贫血（ABO、Rh血型不合）

感染

肠肝循环增加

红细胞内在异常（血红蛋白病、红细胞膜病、红细胞酶病）

低血糖：高血糖素和儿茶酚胺增加→血红素加氧酶（HO）↑→胆红素合成↑第11页,共37页，星期六，2024年，5月◆胆红素的清除减少

缺氧

遗传性高未结合胆红素血症（Crigler-Najjar综合征）：先天性UDPGT缺乏，分三型

家族性暂时性新生儿黄疸（Lucey-Driscoll综合征）：妊后期孕激素→UDPGT活性↓

Gilbert综合征：AD遗传，肝细胞摄取胆红素功能障碍

药物：与胆红素竞争Y、Z蛋白结合，如磺胺、水杨酸盐、吲哚美辛等

其他：先天甲低、垂体功能低下、21-三体综合征第12页,共37页，星期六，2024年，5月◆胆汁排泄障碍

胆管闭锁：先天性胆管闭锁和先天性胆总管囊肿

新生儿肝炎

先天性代谢缺陷病：α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、糖原累积症Ⅳ型、尼曼皮克病、戈谢病、酪氨酸血症

Dubin-Johnson综合征：肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍第13页,共37页，星期六，2024年，5月溶血性黄疸★新生儿溶血病◆ABO血型不合溶血病:多为母O型.婴儿A或B型,约40%～50%发生于第一胎◆Rh血型不合溶血病:多为RhD溶血，其次为RhE溶血。一般不发生于第一胎（输过Rh阳性血、流产史、孕妇的母亲Rh阳性等可第一胎）◆其他血型不合（如MN血型不合）罕见第14页,共37页，星期六，2024年，5月◆临床表现

黄疸：Rh溶血病24小时内出现，进展迅速；ABO溶血病2-3天；未结合胆红素为主

贫血

肝脾大：Rh溶血病多见，ABO溶血病较少

胆红素脑病▲胆红素进入血脑屛障的机制第15页,共37页，星期六，2024年，5月△完整的血脑屏障有栅栏作用，可限制胆红素进入中枢，保护脑组织如血脑屏障功能不成熟或受某些因素影响通透性↑→血脑屏障开放→胆红素通过量↑→沉着于基底核等部位▲听觉异常（听觉诱发电位改变）常是出现较早较为灵敏的指标第16页,共37页，星期六，2024年，5月▲胆红素脑病的诱发因素△早期新生儿→血脑屏障通透性较大△早产儿→血脑屏障功能不成熟、血清白蛋白含量低△高渗、低氧、高碳