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儿童中枢神经系统髓鞘发育及相关疾病研究进展2024（全文）

摘要

中枢神经系统髓鞘是少突胶质细胞胞膜围绕在轴突外的多层脂质膜。儿童

髓鞘的发育遵循相应的时间和空间规律，这种髓鞘形成的时空发育过程被

认为与儿童适当的行为和功能有关。儿童时期中枢神经系统髓鞘发育是一

个多步骤极其复杂的过程，髓鞘的完整性对塑造中枢神经系统功能有着至

关重要的作用。目前研究已发现儿童多种神经系统疾病如多发性硬化症、

横贯性脊髓炎、小儿视神经炎等均与髓鞘异常密切相关。因此，该文综述

儿童时期髓鞘发育过程及相关疾病的研究进展，为临床诊治髓鞘异常疾病

提供依据。

髓鞘是多层的脂质膜结构，在中枢神经系统(centralnervoussystem，

CNS)中由少突胶质细胞(oligodendrocyte，OL)生成，在外周神经系统中

由雪旺细胞生成[1]。外层有类固醇和糖脂，中间镶嵌多种大分子蛋白，如

髓鞘碱性蛋白、蛋白脂质蛋白和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin

oligodendrocyteglycoprotein，MOG)等[2]。有髓鞘包裹的轴突被称为

有髓纤维，CNS中有髓纤维和各种胶质细胞被称为白质[3]。髓鞘是一种

电绝缘材料，具有良好的稳定性，能保证大脑实现快速同步的神经通讯，

有效地减少传输所需的能量消耗[4]。研究表明，髓鞘不仅有绝缘的功能保

证动作电位快速有效传导，还有为轴突提供长期营养、代谢支持和保护轴

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突等方面作用[5]。

CNS髓鞘发育是一个动态且有序的过程，在整个生命周期中不断重塑。虽

髓鞘的形成和结构发育可以持续到青春期甚至成人[6]，但婴幼儿期仍是髓

鞘发育的主要时期。儿童脑白质大部分区域在2周岁前已经快速形成，发

育过程变化大且较为复杂，与年龄增长有着密不可分的关系。早产、感染、

自身免疫等因素都可以影响髓鞘的发育，严重者会导致CNS的功能异常。

髓鞘化延迟以及脱髓鞘疾病表现多样，在临床工作中尚无髓鞘异常的简便

评估方法，易误诊和漏诊。目前大量的研究已经表明髓鞘的形成对塑造大

脑功能有至关重要的作用。因此，本文综述儿童髓鞘的发育过程及相关疾

病研究进展为临床诊治髓鞘异常疾病提供参考。

1OL的发育过程

OL是CNS的成髓鞘细胞，是由少突胶质细胞祖细胞(oligodendroglia

precursorcell，OPC)也称少突胶质细胞前体细胞产生[7]。OPC是具有

高度迁移和增殖功能的双极细胞，多数由脑室周围神经上皮区的神经干细

胞分化而来[8]，历经神经祖细胞、少突胶质细胞先祖细胞、幼稚少突胶质

细胞等几个阶段产生成熟的OL。随后成熟的OL沿CNS的血管迁移至白

质中并大量增殖，包裹靶轴突形成髓鞘[9]。

脑白质髓鞘的发育包括三个阶段：轴突排列整齐、预髓鞘化及髓鞘化[10]。

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OL的发育过程属于预髓鞘化阶段。轴突和神经元细胞的长期存活是由OL

来维持的，它们不仅设定传导速度、调节离子环境，其代谢产物还能为轴

突及神经元提供能量需求[11]。因此，OL的成熟分化是CNS髓鞘形成的

关键和先决条件。

2CNS髓鞘的发育过程

2.1髓鞘发育过程

髓鞘的形成过程即髓鞘化阶段。首先是找靶轴突，在髓鞘形成的初始阶段，

成熟OL会寻找